惰性淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤的区分要点

霍奇金淋巴瘤（HL）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）是两种常见的淋巴系统恶性肿瘤。它们虽都属于淋巴瘤，但在临床表现、病理特征、治疗方式及预后等方面存在许多差异。了解这些区分要点对于疾病的诊断和治疗至关重要。

一、病理学差异

1. 霍奇金淋巴瘤（HL）：HL的病理特征是存在Reed-Sternberg细胞（RS细胞），这是一种独特的多核巨细胞，具有典型的镜下形态。HL可分为经典型和结节性淋巴细胞为主型两种亚型，其中经典型又进一步分为四个亚型：淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞消减型。 2. 非霍奇金淋巴瘤（NHL）：NHL是一组异质性较强的疾病，根据细胞来源可分为B细胞、T细胞和NK细胞淋巴瘤。NHL的病理类型繁多，包括弥漫大B细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤、边缘区淋巴瘤等，每种类型都有其特定的细胞形态和免疫表型。

二、临床表现差异

1. 霍奇金淋巴瘤：HL通常表现为无痛性淋巴结肿大，常见于颈部、腋窝和腹股沟。患者可能伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状，称为“B症状”。 2. 非霍奇金淋巴瘤：NHL的临床表现更为多样，可表现为局部淋巴结肿大、全身症状或结外器官受累。NHL的淋巴结肿大通常为多部位、多区域受累，且进展较快。

三、诊断和分期

1. 霍奇金淋巴瘤：HL的诊断依赖于淋巴结活检，通过病理学检查确认RS细胞的存在。HL的分期主要依据Ann Arbor分期系统，结合PET-CT等影像学检查评估病变范围。 2. 非霍奇金淋巴瘤：NHL的诊断同样需要淋巴结活检，但更侧重于免疫组化和分子遗传学检查以明确细胞类型和亚型。NHL的分期也采用Ann Arbor分期系统，但部分亚型如弥漫大B细胞淋巴瘤还需结合IPI评分评估预后。

四、治疗策略差异

1. 霍奇金淋巴瘤：HL的治疗以化疗为主，早期患者可采用ABVD方案（多柔比星、博来霉素、长春新碱、达卡巴嗪），晚期患者可联合放疗。对于复发难治性HL，可采用高剂量化疗联合自体造血干细胞移植。 2. 非霍奇金淋巴瘤：NHL的治疗更为个体化，需根据病理亚型、分期、患者年龄和基础疾病等因素综合考虑。部分低度恶性的NHL可采用观察等待策略，中高度恶性NHL则需积极化疗。对于部分NHL亚型，如滤泡性淋巴瘤，利妥昔单抗等靶向治疗可显著改善预后。

五、预后差异

1. 霍奇金淋巴瘤：HL的预后相对较好，早期患者5年生存率可达80%以上，即使晚期患者经过规范治疗后生存率也可达50%以上。 2. 非霍奇金淋巴瘤：NHL的预后差异较大，与病理亚型、分期、治疗反应等因素密切相关。部分低度恶性NHL预后较好，5年生存率可达70%以上；而高度恶性NHL预后较差，5年生存率不足30%。

综上所述，惰性淋巴瘤与非霍奇金淋巴瘤在病理学、临床表现、诊断分期、治疗策略及预后方面存在明显差异。准确区分这两类疾病对于制定个体化治疗方案、评估预后具有重要意义。随着分子诊断技术的发展和新药的不断涌现，淋巴瘤的诊疗策略也在不断优化，有望进一步提高患者的生存质量和生存率。

余正平

东南大学附属中大医院