边缘区淋巴瘤的病理知识

边缘区淋巴瘤的病理知识及治疗策略

: Content边缘区淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种来源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种亚型。本文旨在对边缘区淋巴瘤的病理知识及其治疗策略进行详细阐述。

边缘区淋巴瘤的病理特点

边缘区淋巴瘤的病理学特征主要表现在细胞形态、免疫表型和遗传学层面。在细胞形态学上，MCL细胞体积中等，核圆形或不规则，染色质粗糙，核仁不明显。在免疫表型上，MCL细胞表达B细胞标志物如CD19、CD20、CD79a，同时表达Bcl-1蛋白（即Cyclin D1）。遗传学上，MCL的特征性改变是t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因与IgH基因融合，从而过度激活细胞周期。

临床表现

边缘区淋巴瘤多发生在中老年人群中，男性多于女性。常见的临床表现包括无痛性淋巴结肿大、脾脏肿大和全身症状如发热、盗汗、体重下降等。部分患者可能以消化道症状为首发表现，如腹痛、腹泻或肠梗阻等。此外，MCL患者还可能出现外周血和骨髓侵犯，导致贫血、血小板减少等症状。

诊断方法

边缘区淋巴瘤的诊断主要依赖于组织病理学检查。首先需要进行淋巴结或其他受累组织的活检，通过HE染色观察细胞形态特点。免疫组化检测CD20、Cyclin D1等标志物有助于明确诊断。分子生物学检测t(11;14)易位进一步证实MCL的诊断。此外，还需要完善全身CT、骨髓穿刺、外周血检查等评估病情和分期。

治疗策略

边缘区淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、病理分期和基因突变等因素。目前MCL的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等手段。

化疗：初治MCL患者首选化疗方案是含有利妥昔单抗的联合化疗，如R-CHOP、R-DHAP等。对于年轻、体力状况良好的患者，还可以考虑大剂量化疗联合造血干细胞移植。

靶向治疗：针对Bcl-2、PI3K/AKT/mTOR等信号通路的靶向药物如维奈托克、伊布替尼等，在复发难治性MCL中显示出一定疗效。

免疫治疗：以PD-1/PD-L1抑制剂为代表的免疫检查点阻断剂，在部分MCL患者中取得良好疗效，但仍需进一步研究探索。

造血干细胞移植：对于年轻、高危MCL患者，自体或异基因造血干细胞移植可以作为一线或挽救治疗手段。

总之，边缘区淋巴瘤的治疗需要个体化、多学科协作，综合运用化疗、靶向、免疫等多种治疗手段，以期获得最佳疗效和生活质量。随着对MCL发病机制的深入研究，未来有望开发出更多新药和新疗法，为患者带来新的希望。

潘芝娟

太原市中心医院