伯基特淋巴瘤：侵袭性非霍奇金淋巴瘤的治疗策略

侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一类异质性较强的淋巴系统恶性肿瘤，其中伯基特淋巴瘤(BL)因其高度侵袭性而备受关注。本文旨在介绍伯基特淋巴瘤的疾病原理及治疗策略。

一、病因与发病机制 伯基特淋巴瘤起源于B淋巴细胞，其发病与多种因素相关。分子生物学研究发现，BL中存在c-Myc基因的异常表达，此基因与细胞增殖、分化密切相关。此外，BL的发生还与EB病毒(EBV)感染、遗传易感性及免疫功能紊乱等因素有关。EBV感染可导致B细胞增殖失控，进而诱发BL。

二、临床表现 伯基特淋巴瘤多见于儿童和青少年，男性发病率略高于女性。其临床表现多样，常表现为迅速增大的无痛性肿块，好发部位包括腹部、头颈部及纵膈。部分患者可伴有发热、盗汗、体重减轻等全身症状。BL具有高度侵袭性，极易侵犯骨髓、中枢神经系统等器官。

三、病理学特征 病理学检查是诊断BL的金标准。光镜下，BL的瘤细胞体积较大，胞浆丰富，核呈圆形或卵圆形，核仁明显。免疫组化检测可发现c-Myc蛋白的高表达，有助于与其他类型的NHL鉴别。流式细胞术可进一步证实瘤细胞的B淋巴细胞来源。

四、分期与预后 国际非霍奇金淋巴瘤预后指数(IPI)是评估BL预后的重要工具，包括年龄、Ann Arbor分期、ECOG评分、结外受累部位及LDH水平五个因素。IPI评分越高，患者预后越差。此外，肿瘤的分子生物学特征、EBV感染状态等也与预后密切相关。

五、治疗策略 1. 化疗：化疗是BL治疗的基石，常用的化疗方案包括CODOX-M、IVAC等。这些方案中包含了多种药物，如环磷酰胺、多柔比星、长春新碱等，可发挥协同抗肿瘤作用。诱导化疗后，部分患者需接受巩固化疗，以进一步提高疗效。

靶向治疗：针对c-Myc、Bcl-2等靶点的靶向药物正在研发中，有望为BL患者提供新的治疗选择。此外，免疫检查点抑制剂如PD-1单抗也在BL的治疗中显示出一定的疗效。

造血干细胞移植：对于部分高危或复发难治的BL患者，造血干细胞移植(HSCT)是一种有效的治疗手段。HSCT可清除残留的肿瘤细胞，降低复发风险。自体或异基因HSCT均可作为治疗选择。

局部治疗：对于部分局限性BL，可考虑手术切除或局部放疗，以减少肿瘤负荷。但需注意，局部治疗不能替代全身化疗，仍需联合应用。

六、总结 伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，临床表现多样，预后较差。化疗仍是其治疗的基石，靶向治疗、HSCT等新型治疗手段有望进一步提高疗效。多学科综合治疗模式是提高BL患者生存质量的关键。随着对BL发病机制研究的不断深入，未来将有更多的治疗手段应用于临床，为BL患者带来新的希望。

张华

常州市武进人民医院