慢性淋巴细胞白血病(CLL)是一种进展缓慢的惰性淋巴瘤,占所有白血病的20-30%。本文将详细探讨其临床表现、诊断标准以及治疗选择。
一、临床表现
CLL通常在50-70岁的中老年人中发病。其典型症状包括: 1.
无痛性淋巴结肿大
,以颈部、腋窝和腹股沟淋巴结为主。这种肿大通常是渐进性的,患者可能在数月或数年中逐渐注意到这些变化。 2.
脾脏肿大
,患者可感到左上腹不适或消化不良。脾脏的增大可能会对周围器官产生压力,引起腹部不适。 3.
贫血和出血倾向
,因白血病细胞浸润骨髓所致。贫血可能导致患者感到乏力和头晕,而出血倾向则可能表现为皮肤瘀斑或鼻衄。 4.
反复感染
,由于白细胞功能异常导致免疫力下降。感染可能涉及呼吸道、泌尿道或其他部位,且可能频繁复发。 5.
疲劳、体重下降和发热
等全身症状。这些症状可能与白血病细胞的消耗性影响有关,也可能与慢性炎症状态有关。
二、诊断标准
外周血单克隆B淋巴细胞计数≥5×10^9/L,持续3个月以上
。这是CLL诊断的关键标准之一,需要通过血液检查来确定。
骨髓活检显示白血病细胞浸润>30%
。骨髓活检是评估白血病细胞浸润程度的重要手段,有助于确诊CLL。
免疫表型特征
:CD5+、CD19+、CD23+、CD10-、IgHV突变型。这些免疫表型特征有助于区分CLL与其他类型的B细胞淋巴瘤。
排除其他B细胞淋巴瘤、自身免疫性疾病等
。确诊CLL前,需要排除其他可能的疾病,以避免误诊。
三、治疗选择
观察等待
:对于无症状或低危患者,可暂不治疗,定期监测病情变化。这种策略适用于病情稳定且无症状的患者,可以避免不必要的治疗带来的副作用。
化疗
:对于中高危或有症状的患者,可采用氟达拉滨、苯丁酸氮芥等药物。这些药物可以抑制白血病细胞的增殖,减轻症状。
免疫治疗
:利妥昔单抗、奥比妥珠单抗等靶向CD20的单克隆抗体,可增强免疫清除。免疫治疗通过激活或增强患者自身的免疫系统来攻击白血病细胞。
靶向治疗
:BTK抑制剂(如伊布替尼)和PI3K抑制剂(如伊德利替尼)可抑制白血病细胞信号传导。这些药物通过阻断特定的信号通路来抑制白血病细胞的生长和存活。
造血干细胞移植
:对于年轻高危患者,异基因移植可延长生存,但风险较高。造血干细胞移植是一种潜在的治愈性治疗方法,但需要找到合适的供体,并且患者需要承受移植相关的并发症风险。
支持治疗
:输血、抗感染、免疫球蛋白等对症治疗,改善贫血和感染。支持治疗旨在缓解症状和并发症,提高患者的生活质量。
总结
总之,CLL的治疗需综合考虑患者的年龄、病情、并发症等因素,制定个体化方案。随着新药的不断涌现,CLL患者的生存预后有望进一步改善。定期随访、多学科协作是提高患者生活质量的关键。对于患者来说,了解CLL的疾病特点和治疗进展,积极参与治疗决策,对于提高治疗效果和生活质量至关重要。
郑健虎
济南市章丘区中医医院