慢性粒细胞白血病

慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是一种起源于骨髓多能造血干细胞的血液系统恶性肿瘤，以粒系细胞的慢性增殖为特点。本文将详细介绍慢性粒细胞白血病的治疗进展。

慢性粒细胞白血病的流行病学 慢性粒细胞白血病占成人白血病的15%左右，发病率随年龄增长而增加，中位发病年龄为60-70岁。男性发病率略高于女性。我国慢性粒细胞白血病的发病率约为0.3-0.5/10万。

慢性粒细胞白血病的病因和发病机制 慢性粒细胞白血病的发病与费城染色体（Ph染色体）密切相关。Ph染色体是由9号染色体长臂与22号染色体短臂易位形成的异常染色体。Ph染色体阳性的慢性粒细胞白血病患者中，约90%以上存在BCR-ABL融合基因。该融合基因编码的P210蛋白具有酪氨酸激酶活性，导致细胞增殖失控和凋亡受阻。

慢性粒细胞白血病的临床表现 慢性粒细胞白血病起病缓慢，早期可无明显症状。随着病情进展，患者可出现乏力、消瘦、发热、盗汗、脾脏肿大等表现。部分患者以并发症为首发症状，如出血、感染、贫血等。查体可见脾脏明显肿大，质地坚硬。

慢性粒细胞白血病的诊断 慢性粒细胞白血病的诊断主要依据临床表现、血常规、骨髓检查、染色体核型分析和分子生物学检测。Ph染色体和BCR-ABL融合基因是诊断慢性粒细胞白血病的重要依据。此外，还需排除其他类型的骨髓增殖性肿瘤。

慢性粒细胞白血病的治疗 慢性粒细胞白血病的治疗主要包括药物治疗、造血干细胞移植和并发症的处理。

（1）药物治疗 酪氨酸激酶抑制剂（TKI）是慢性粒细胞白血病治疗的基石。常用药物包括伊马替尼、尼洛替尼、达沙替尼等。TKI通过抑制BCR-ABL融合蛋白的酪氨酸激酶活性，从而抑制肿瘤细胞增殖。TKI治疗可使大部分慢性粒细胞白血病患者获得长期生存。

（2）造血干细胞移植 对于年轻、高危的慢性粒细胞白血病患者，异基因造血干细胞移植是治愈的唯一手段。造血干细胞移植包括同胞全相合移植、非血缘移植和半相合移植等。造血干细胞移植可清除体内白血病细胞，重建正常造血功能。但造血干细胞移植存在一定的风险和并发症，需要严格掌握适应症。

（3）并发症的处理 慢性粒细胞白血病患者常伴有出血、感染、贫血等并发症。针对不同并发症，需给予相应的对症支持治疗，如输血、抗感染、止血等。

慢性粒细胞白血病的预后 慢性粒细胞白血病的预后与多种因素相关，如年龄、分期、危险度评分、TKI治疗反应等。随着TKI的广泛应用，慢性粒细胞白血病患者的总体生存率明显提高，中位生存时间可达10年以上。但仍有部分患者出现耐药、疾病进展，需要个体化治疗。

总之，慢性粒细胞白血病的治疗已取得显著进展，TKI的应用显著改善了患者的预后。但仍需重视高危患者的造血干细胞移植，以及并发症的处理，以进一步提高慢性粒细胞白血病患者的生存质量和生存率。

欧阳考滨

惠州市中心人民医院