边缘区B细胞淋巴瘤：疾病进程与管理策略

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种亚型。该病发病率较低，但具有侵袭性，预后相对较差。本文将详细探讨边缘区B细胞淋巴瘤的疾病原理、病理特点及管理策略，为患者及医疗机构提供参考。

一、疾病原理 边缘区B细胞淋巴瘤起源于B细胞的成熟过程中，主要影响B细胞的分化和成熟。B细胞是人体免疫系统的重要组成部分，负责产生抗体以对抗外来病原体。在边缘区B细胞淋巴瘤中，异常的B细胞失去正常分化能力，不断增殖并侵犯周围组织，最终形成肿瘤。

二、病理特点 1. 细胞形态：边缘区B细胞淋巴瘤的细胞形态多样，主要表现为小至中等大小的圆形或椭圆形细胞，核仁不明显。部分病例中，可见到细胞核较大的多形性细胞。

免疫表型：边缘区B细胞淋巴瘤的免疫表型特征为CD5+、CD10-、Bcl-1+、Bcl-6-和Cyclin D1-。这些免疫表型标志有助于与其他类型的B细胞淋巴瘤进行鉴别诊断。

染色体异常：边缘区B细胞淋巴瘤患者中，约60%可检测到t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因与IGH基因融合，从而促进细胞增殖和肿瘤形成。

三、临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现胃肠道症状，如腹痛、腹泻、肠梗阻等。此外，部分患者可出现脾肿大、肝肿大等。

四、诊断与分期 1. 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于发现肿瘤侵犯的范围和程度。

骨髓检查：骨髓活检有助于评估肿瘤细胞是否侵犯骨髓。

分期：边缘区B细胞淋巴瘤的分期主要依据Ann Arbor分期系统，结合肿瘤侵犯范围、淋巴结受累情况等进行评估。

五、治疗与管理策略 1. 化疗：边缘区B细胞淋巴瘤的治疗首选化疗，常用的化疗方案包括CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）等。对于年轻、无并发症的患者，可考虑采用高强度化疗方案，如EPOCH方案（依托泊苷、长春瑞滨、环磷酰胺、多柔比星、泼尼松）。

靶向治疗：近年来，针对边缘区B细胞淋巴瘤的靶向治疗取得了显著进展。BTK抑制剂如伊布替尼等可有效抑制B细胞表面BTK蛋白的活性，抑制肿瘤细胞的增殖和生存。

免疫治疗：CAR-T细胞疗法、PD-1/PD-L1抑制剂等免疫治疗手段在边缘区B细胞淋巴瘤的治疗中显示出良好的应用前景，但仍需进一步的临床研究证实。

支持治疗：对于老年、有并发症的患者，可采取个体化的支持治疗，如输血、营养支持等，以改善患者的生活质量和预后。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种侵袭性较强的B细胞淋巴瘤亚型。通过综合运用化疗、靶向治疗、免疫治疗等多种治疗手段，可有效控制病情进展，提高患者的生存质量和预后。未来，随着新药研发和治疗手段的不断进步，边缘区B细胞淋巴瘤的管理策略将更加精准和个体化。

唐佳琳

达州市第一人民医院