惰性淋巴瘤：边缘区B细胞淋巴瘤的临床特点

边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一种较为罕见的惰性非霍奇金淋巴瘤，约占所有非霍奇金淋巴瘤的8%左右。本文将重点介绍边缘区B细胞淋巴瘤的临床特点及治疗策略。

临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤的发病年龄多在50-70岁之间，男女发病率无明显差异。该疾病通常表现为无痛性淋巴结肿大，常累及颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。部分患者可能伴有全身症状如发热、盗汗和体重减轻等B症状。此外，MZL也可侵犯结外器官，如胃肠道、唾液腺、肝脏和脾脏等。

病理特征 边缘区B细胞淋巴瘤的病理特征主要表现为肿瘤细胞主要来源于B淋巴细胞的边缘区，肿瘤细胞形态相对一致，核呈圆形或卵圆形，核膜清晰，染色质细腻，核仁不明显。免疫组化方面，肿瘤细胞表达CD20、CD79a等B细胞标记，而CD10、Bcl-6等生发中心标记通常阴性。

分型 边缘区B细胞淋巴瘤可分为三个亚型：结内边缘区B细胞淋巴瘤(NMZL)、结外边缘区B细胞淋巴瘤(EMZL)和脾边缘区B细胞淋巴瘤(SMZL)。其中EMZL最为常见，约占所有MZL的70%左右。不同亚型的临床表现、病理特点和预后存在差异。

预后因素 边缘区B细胞淋巴瘤的预后因素主要包括年龄、分期、结外受侵、IPI评分等。其中年龄>60岁、Ann Arbor分期Ⅲ-Ⅳ期、结外受侵和IPI评分高的患者预后相对较差。此外，部分分子标志物如MYD88 L265P突变、TP53突变等也与MZL的预后密切相关。

治疗策略 对于无症状或症状轻微的早期边缘区B细胞淋巴瘤患者，可采取观察等待的策略。对于有症状或进展较快的患者，则需要积极治疗。治疗方案主要包括： (1) 化疗：常用的化疗方案包括R-CHOP、R-CVP、R-BAC等，其中R-CHOP方案疗效较好，但毒副反应相对较大。对于老年或不能耐受强烈化疗的患者，可考虑R-CVP或R-BAC方案。 (2) 放疗：对于局限性病灶或化疗后残留病灶，可给予局部放疗，以提高局部控制率。 (3) 靶向治疗：对于MYD88 L265P突变阳性的患者，可考虑应用BTK抑制剂如伊布替尼等。 (4) 免疫治疗：对于部分难治复发的患者，可尝试PD-1单抗等免疫治疗。 (5) 造血干细胞移植：对于年轻、高危的患者，可考虑自体造血干细胞移植以提高长期生存率。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种异质性较大的惰性淋巴瘤，需要根据患者的具体病情制定个体化治疗方案。随着对MZL发病机制的深入认识，未来有望开发出更多靶向、免疫等新型治疗手段，进一步提高MZL患者的生存质量和预后。

金莱

浙江省人民医院朝晖院区