边缘区B细胞淋巴瘤患者治疗选择指南

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL），占所有NHL的约6%。该病由B淋巴细胞异常增殖引起，其特征是肿瘤细胞表达CD5和CD43，并且细胞遗传学上通常伴有染色体t(11;14)(q13;q32)的易位。本文将详细解读边缘区B细胞淋巴瘤的疾病原理及治疗选择指南。

疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制目前尚未完全明确，但研究表明其与多种因素相关。MCL细胞起源于外周的B淋巴细胞，这些细胞在淋巴结的边缘区和脾脏的白髓区异常增殖。MCL细胞通过产生细胞因子和趋化因子，影响周围微环境，促进自身生存和增殖。

MCL细胞的染色体t(11;14)(q13;q32)易位导致CCND1基因与免疫球蛋白重链基因（IgH）的启动子区域融合，造成CCND1基因的过表达。CCND1基因编码的蛋白是细胞周期的关键调节因子，其过表达导致细胞周期失控，促进肿瘤细胞的无限增殖。

临床表现与诊断

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。影像学检查如CT、MRI、PET-CT有助于评估肿瘤的分布和分期。确诊需要通过淋巴结活检，病理学检查显示MCL细胞的典型形态特征和免疫表型。

治疗选择指南

早期治疗选择

对于早期（I-II期）MCL患者，传统的治疗选择包括放疗和化疗。放疗可以直接针对受累淋巴结区域，而化疗则通过全身作用抑制肿瘤细胞的生长。近年来，免疫化疗（如利妥昔单抗联合化疗）已成为早期MCL的首选治疗方案，因其可提高疗效并减少化疗的毒副作用。

晚期治疗选择

对于晚期（III-IV期）MCL患者，主要采用化疗和靶向治疗。化疗方案包括多种药物的联合应用，以期达到最佳疗效。靶向治疗药物如BTK抑制剂（如伊布替尼）通过抑制B细胞受体信号通路，有效控制MCL细胞的增殖和存活。

造血干细胞移植

对于年轻且适合的患者，造血干细胞移植（如自体或异体移植）可能作为一线或二线治疗。移植可以清除体内的肿瘤细胞，提高长期生存率。

个体化治疗

根据患者的年龄、健康状况、病理特征等因素，制定个体化的治疗方案。对于老年或伴有严重并发症的患者，可考虑采用减毒化疗方案或靶向治疗。

姑息治疗

对于晚期或复发难治的MCL患者，姑息治疗旨在缓解症状、提高生活质量。包括局部放疗、止痛药物、心理支持等。

结语

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需综合考虑多种因素，包括疾病分期、患者状况、治疗反应等。随着对MCL发病机制的深入认识和新治疗手段的不断涌现，患者的预后有望得到进一步改善。患者应与医生密切沟通，根据自身情况选择最合适的治疗方案。

王悦

哈尔滨医科大学附属第一医院