边缘区B细胞淋巴瘤的诊断挑战与治疗创新

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone B-Cell Lymphoma, MZBL）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种亚型。由于其相对罕见和临床表现多样，MZBL的诊断和治疗面临诸多挑战。本文将探讨MZBL的疾病原理、诊断难点以及治疗创新。

MZBL的疾病原理

MZBL的发病机制尚未完全明了，但普遍认为与慢性抗原刺激有关。这种慢性刺激可能来自于感染、自身免疫性疾病或未知因素，导致边缘区B细胞异常增殖。MZBL可分为三个亚型：脾边缘区淋巴瘤（Splenic Marginal Zone Lymphoma, SMZL）、结外边缘区B细胞淋巴瘤（Extranodal Marginal Zone B-Cell Lymphoma, ENMZL）和淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤（Nodal Marginal Zone B-Cell Lymphoma, NMZL）。不同亚型具有不同的临床表现和预后。

MZBL的诊断挑战

临床表现多样：MZBL可表现为无痛性淋巴结肿大、脾肿大或结外病变，缺乏特异性症状。这使得MZBL易与良性疾病如病毒感染、自身免疫性疾病等混淆。

组织学特征不典型：MZBL的组织学特征与反应性B细胞增生相似，需结合免疫组化、分子检测手段等综合判断。

鉴别诊断困难：MZBL需与滤泡性淋巴瘤、小淋巴细胞性淋巴瘤等其他B细胞淋巴瘤鉴别，诊断过程复杂。

MZBL的治疗创新

个体化治疗：针对不同患者的临床特点、病理亚型和分子遗传学特征，制定个体化治疗方案，以提高疗效和减少不良反应。

靶向治疗：针对MZBL中的特定分子靶点（如CD20、CD52等），开发单克隆抗体、小分子抑制剂等靶向药物，提高治疗选择性。

免疫治疗：通过激活或增强机体免疫应答，利用免疫细胞识别和杀伤MZBL细胞。如嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）治疗、免疫检查点抑制剂等。

联合治疗：将多种治疗手段（如化疗、放疗、靶向治疗、免疫治疗等）有机结合，发挥协同作用，提高疗效。

总结而言，MZBL作为一种特殊类型的非霍奇金淋巴瘤，在诊断治疗和上面临诸多挑战。通过深入理解MZBL的疾病原理，积极开展个体化、靶向、免疫等创新治疗研究，有望为MZBL患者带来更好的治疗效果和生活质量。同时，多学科协作和精准医疗理念的推广，也将助力MZBL诊疗水平的提升。

何肖榕

郴州市中医医院