弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是成人非霍奇金淋巴瘤中最常见的一种类型,约占所有非霍奇金淋巴瘤的30%以上。其病理类型多样,临床表现复杂,因此,了解其病理类型对于精准治疗至关重要。
一、弥漫大B细胞淋巴瘤的病理类型
生发中心B细胞样(GCB)型
:这是最常见的DLBCL亚型,细胞形态类似于正常生发中心B细胞。GCB型DLBCL通常具有较好的预后。
活化B细胞样(ABC)型
:与GCB型相比,ABC型DLBCL预后较差,细胞形态类似于正常活化B细胞。
不能分类(TN)型
:部分DLBCL不能被明确分类为GCB型或ABC型,称为不能分类型。
双打击/三打击淋巴瘤
指:同时存在MYC和BCL2基因重排,或MYC、BCL2和BCL6基因重排的DLBCL,预后极差。
二、弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现
DLBCL可发生于任何年龄,中位发病年龄约60岁。临床表现多样,常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等。部分患者可出现结外受累,如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。
三、弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断
病理检查
:淋巴结活检是确诊DLBCL的金标准。免疫组化检测可进一步明确病理亚型。
影像学检查
:CT、PET-CT、MRI等影像学检查有助于评估病变范围。
分子生物学检查
:基因重排检测有助于识别双打击/三打击淋巴瘤。
四、弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗
化疗
:R-CHOP方案(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)是DLBCL的标准一线治疗方案。
靶向治疗
:对于双打击/三打击淋巴瘤,可考虑应用BTK抑制剂、PI3K抑制剂等新型靶向药物。
免疫治疗
:CAR-T细胞治疗在部分难治/复发DLBCL中显示出良好的疗效。
造血干细胞移植
:对于一线治疗无效或高危患者,可考虑自体或异基因造血干细胞移植。
局部治疗
:对于部分早期、局限的DLBCL,可考虑局部放疗。
总之,弥漫大B细胞淋巴瘤的病理类型多样,临床表现复杂。准确诊断和分型是制定个体化治疗方案的前提。对于DLBCL患者,应综合考虑病理类型、分子遗传学特征、临床表现等因素,制定个体化的治疗方案,以期获得最佳疗效。
赵毅
浙江大学医学院附属第一医院庆春院区