弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse Large B-Cell Lymphoma, DLBCL)是最常见的一种非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin Lymphoma, NHL),占所有NHL的约30%。该病多发生在中老年人群中,临床表现多样,病理特征复杂,预后差异较大。本文旨在提供关于弥漫大B细胞淋巴瘤的诊疗指南,帮助患者和医护人员更好地理解这一疾病。
疾病原理
弥漫大B细胞淋巴瘤起源于B淋巴细胞,这些细胞在成熟过程中发生了基因突变,导致细胞失去正常的生长控制,形成恶性克隆。DLBCL的病理特征是肿瘤细胞体积大,核仁明显,核分裂象多见。根据细胞起源和基因表达谱的不同,DLBCL可分为多种亚型,如生发中心型、非生发中心型等,不同亚型对治疗的反应和预后也有所不同。
临床表现
DLBCL的临床表现多样,常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降等“B症状”。淋巴结肿大可发生在全身任何部位,以颈部、腋窝、腹股沟淋巴结最为常见。部分患者可出现结外病变,如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等。DLBCL的临床表现与肿瘤的侵袭性、生长速度和病变范围密切相关。
诊断
DLBCL的诊断需要综合临床表现、影像学检查和病理学检查。影像学检查如CT、MRI、PET-CT等有助于评估病变范围、分期和疗效监测。病理学检查是诊断DLBCL的金标准,包括淋巴结活检、骨髓活检等。免疫组化检测可进一步明确肿瘤细胞的表型和分子亚型,对于指导治疗和判断预后具有重要意义。
治疗
DLBCL的治疗以化疗为主,常用的化疗方案包括R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)等。对于部分高危患者,可考虑自体造血干细胞移植。对于结外病变,还需针对性地给予局部放疗。近年来,靶向治疗和免疫治疗在DLBCL的治疗中显示出良好的应用前景,如CD20单抗、PD-1抑制剂等。
预后
DLBCL的预后与多种因素有关,如年龄、分期、IPI评分、分子亚型等。总体而言,经过规范治疗,约60-70%的DLBCL患者可实现长期生存。但仍有部分患者出现复发和耐药,需要个体化治疗和密切随访。
结语
弥漫大B细胞淋巴瘤是一种高度异质性的恶性肿瘤,其诊疗需要综合多学科知识和技术。随着对DLBCL发病机制的深入认识和新治疗手段的不断涌现,相信未来会有更多患者从中获益。医患双方应充分沟通,制定个体化诊疗方案,共同努力提高DLBCL的治疗效果和患者生活质量。
牛冠儒
复旦大学附属中山医院