原发免疫性血小板减少症的治疗

一线治疗针对新诊断的ITP患者，特别是那些血小板计数严重降低或有明显出血症状者。主要目标是快速提升血小板计数至安全水平。

皮质类固醇：如泼尼松，是ITP治疗的首选药物。泼尼松通过抑制免疫系统，减少血小板的破坏。成人初始剂量通常为1mg/kg/天，治疗时间为2-4周。儿童剂量为2-3mg/kg/天。需监测患者的血糖、血压和感染风险，同时注意泼尼松可能导致的副作用，如体重增加、情绪波动、骨折风险增加等。

静脉免疫球蛋白（IVIg）：对于皮质类固醇治疗无效或不适宜使用的患者，IVIg可作为替代治疗。IVIg通过与抗血小板抗体竞争性结合血小板表面的Fcγ受体，减少血小板破坏。IVIg剂量通常为0.4g/kg/天，连续治疗2-5天。

二线治疗适用于一线治疗效果不佳或患者无法长期使用一线治疗的情况。

利妥昔单抗：这是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，通过减少产生抗血小板抗体的B细胞数量，减少血小板破坏。剂量为375mg/m²/周，连续4周。

艾曲波帕：这是一种口服的血小板生成素受体激动剂，通过刺激骨髓产生更多血小板。剂量根据患者体重和血小板计数调整，通常起始剂量为50mg/天，最大剂量不超过75mg/天。

脾切除术：对于药物治疗无效的患者，脾切除术是一种有效手段。由于脾脏是血小板破坏的主要场所，切除后可显著提高血小板计数。适应症包括一线和二线治疗无效、年龄18岁以上的患者。

三线治疗适用于一线和二线治疗均无效的患者。

免疫抑制剂：如环磷酰胺、硫唑嘌呤等，通过抑制免疫系统减少血小板破坏。剂量和疗程需根据患者具体情况调整。

其他生物制剂：如艾曲波帕、罗米司汀等，通过促进血小板生成或减少破坏。剂量和疗程同样需根据患者具体情况调整。

造血干细胞移植：对于难治性ITP患者，可能是一种有效手段。但由于风险较高，需严格评估患者适应症和风险。

治疗过程中，应定期监测血小板计数和出血症状，根据治疗反应调整方案。对出血风险高的患者，可预防性使用止血药物，如氨甲环酸、止血敏等。患者需定期接受健康教育，提高自我管理能力。

治疗需个体化，综合考虑患者情况。目标是提高血小板计数，降低出血风险，并实现长期缓解。治疗过程中，密切监测病情变化，及时调整方案，确保患者安全和生活质量。心理支持和健康教育对患者同样重要。患者应积极参与治疗决策，了解可能的治疗方案和风险，以便更好地管理病情。

谭亚敏

浙江省肿瘤医院