边缘区B细胞淋巴瘤的健康管理与治疗策略

边缘区B细胞淋巴瘤（Marginal Zone B-Cell Lymphoma，MZBL）是一种起源于淋巴结边缘区B细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL）。该疾病相对较罕见，约占所有NHL的10%左右。本文将详细阐述边缘区B细胞淋巴瘤的病理机制、临床表现、诊断方法和治疗策略。

一、病理机制 边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制复杂，可能与慢性抗原刺激、遗传易感性、免疫缺陷等因素有关。长期慢性感染（如幽门螺杆菌感染）可导致淋巴组织反应性增生，进而诱发MZBL。此外，部分患者存在染色体异常或特定基因突变，如NOTCH1、MYD88等，这些分子事件可能影响B细胞的正常分化和功能。

二、临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现多样，主要表现为无痛性淋巴结肿大，可累及颈部、腋窝或腹股沟。部分患者可出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。MZBL可侵犯结外器官，如胃肠道、涎腺、甲状腺等，引起相应器官功能障碍。少数患者可发展为弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL），预后较差。

三、诊断方法 1. 影像学检查：CT、MRI和PET-CT有助于评估病变范围和监测疗效。 2. 组织病理学检查：淋巴结活检是确诊MZBL的金标准。免疫组化可检测CD20、CD79a、Bcl-2等B细胞标记物，以及Ki-67、p53等增殖和凋亡相关蛋白。 3. 骨髓检查：骨髓活检和流式细胞术有助于评估骨髓受累情况。 4. 实验室检查：血常规、LDH、β2-MG等指标有助于评估病情活动度和预后。

四、治疗策略 1. 局部治疗：对于局限性MZBL，可采用放疗或手术切除，部分患者可获得长期缓解。 2. 系统治疗：对于广泛期MZBL，可采用化疗联合利妥昔单抗（R-CHOP）方案，部分患者可获得完全缓解。 3. 靶向治疗：对于MYD88突变阳性患者，可采用伊布替尼等BTK抑制剂，疗效较好。 4. 支持治疗：对于有症状的患者，可给予抗感染、输血、营养支持等综合治疗。 5. 个体化治疗：对于老年或合并症较多的患者，可采用减量化疗、免疫调节剂等个体化治疗方案。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制复杂，临床表现多样，需要综合应用影像学、病理学、实验室检查等多种手段进行诊断。治疗上应根据病变范围、分期、分子遗传学特征等因素制定个体化治疗方案，以提高患者的生存质量和预后。随着新药和新疗法的不断涌现，MZBL的诊治前景将更加光明。

俞腾

浙江大学医学院附属第二医院滨江院区