伯基特淋巴瘤(Burkitt lymphoma, BL)是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤(NHL),于20世纪50年代由伯基特医生首次描述。这种淋巴瘤的特点是快速增长和侵袭性,其病理学特点是与淋巴结外淋巴组织(extranodal lymphoid tissues)密切相关。本文将探讨伯基特淋巴瘤的病理学特征、与淋巴结外淋巴组织的关联,并讨论原发部位的病理学研究。
伯基特淋巴瘤的病理学特征
伯基特淋巴瘤的细胞来源于B淋巴细胞的前体阶段,其病理学特征包括:
细胞形态
:肿瘤细胞呈圆形或椭圆形,核大,核仁明显,呈现典型的“星空”样染色体分布。
增殖指数
:肿瘤细胞的增殖指数高,Ki-67指数通常超过90%。
细胞核分裂
:可见大量核分裂像,且多为正常核分裂。
免疫表型
:肿瘤细胞表达B细胞表面抗原,如CD19、CD20、CD22,同时表达Bcl-2、Bcl-6等。
染色体异常
:常见的染色体异常为c-myc基因的易位,导致该基因的异常激活。
淋巴结外淋巴组织与伯基特淋巴瘤
淋巴结外淋巴组织是指分布在全身各处的非淋巴结淋巴组织,如脾脏、骨髓、胃肠道等。伯基特淋巴瘤常侵犯这些部位:
脾脏
:脾脏是伯基特淋巴瘤常见的受累器官之一,表现为脾肿大。
胃肠道
:伯基特淋巴瘤常侵犯肠道,特别是回肠。
骨髓
:伯基特淋巴瘤可侵犯骨髓,导致骨髓增生异常。
中枢神经系统
:部分伯基特淋巴瘤患者可出现中枢神经系统受累。
淋巴结外淋巴组织的受累与伯基特淋巴瘤的侵袭性生长有关,肿瘤细胞通过血液循环和淋巴管扩散至全身。
原发部位的病理学研究
伯基特淋巴瘤的原发部位病理学研究对疾病的诊断和治疗具有重要意义:
组织学检查
:通过活检或手术切除的组织样本进行病理学检查,可确定肿瘤的类型和分级。
分子生物学检测
:检测c-myc基因的易位和表达水平,有助于确定伯基特淋巴瘤的分子亚型。
免疫组化分析
:通过免疫组化分析肿瘤细胞的免疫表型,可进一步确认肿瘤的起源和性质。
流式细胞学
:流式细胞学分析可定量检测肿瘤细胞的表面标记,有助于评估肿瘤细胞的成熟度和分化状态。
通过对原发部位的病理学研究,可以更准确地诊断伯基特淋巴瘤,并为制定个体化治疗方案提供依据。
结论
伯基特淋巴瘤是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤,与淋巴结外淋巴组织有密切关联。通过对原发部位的病理学研究,可以深入理解伯基特淋巴瘤的生物学特性,为临床诊断和治疗提供重要信息。随着分子生物学技术的发展,对伯基特淋巴瘤的认识将不断深化,有望为患者带来更有效的治疗方案。
袁军
武汉大学人民医院