淋巴瘤是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤,根据其组织学特性、临床表现和治疗反应,可以分为霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma, NHL)。这两种类型的淋巴瘤在病理学特征、临床表现、预后和治疗策略上存在显著差异。
1. 霍奇金淋巴瘤(HL)
霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴结或淋巴组织的恶性肿瘤,其特征性病理改变为Reed-Sternberg细胞的存在。根据最新的WHO淋巴瘤分类,HL可分为两个亚型:经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)和结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)。
临床表现
cHL最常见的临床表现是无痛性淋巴结肿大,常伴发热、盗汗、体重减轻等全身症状。NLPHL的临床表现较为隐匿,常表现为局部淋巴结肿大,全身症状较少见。
治疗策略
cHL的治疗主要包括化疗和放疗。ABVD方案(多柔比星、博来霉素、长春新碱和达卡巴嗪)是cHL的标准一线化疗方案,治愈率高达70-90%。NLPHL对化疗相对不敏感,常采用放疗作为主要治疗手段,5年生存率可达90%以上。
2. 非霍奇金淋巴瘤(NHL)
非霍奇金淋巴瘤是一组异质性较强的恶性肿瘤,包括多种亚型,如弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、滤泡性淋巴瘤(FL)和外周T细胞淋巴瘤(PTCL)等。
临床表现
NHL的临床表现多样,可表现为淋巴结肿大、结外病变(如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等)和全身症状(如发热、盗汗、体重减轻等)。不同亚型的临床表现和预后差异较大。
治疗策略
NHL的治疗需根据病理亚型、分期、患者年龄和基础状况等因素综合制定。DLBCL可采用R-CHOP方案(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)作为一线治疗方案,5年生存率可达60-70%。FL常采用免疫化疗或靶向治疗,如利妥昔单抗联合化疗。PTCL的治疗较为复杂,常需采用多药联合化疗方案。
总结
霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤是淋巴瘤的两大分类系统,其病理学特征、临床表现、预后和治疗策略存在显著差异。正确诊断和分型是制定个体化治疗方案的前提,对于改善患者预后具有重要意义。随着分子靶向治疗和免疫治疗的兴起,淋巴瘤的治疗前景愈发光明,有望进一步提高患者的生存质量和生存率。
韩晓凤
上海交通大学医学院附属仁济医院