得了急性白血病怎么办

急性大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)是一种罕见的急性白血病，主要影响成熟T细胞和NK细胞。它是一种进展迅速、预后较差的疾病，给患者及其家属带来了极大的心理压力。得了急性LGLL，合理用药至关重要。本文将详细介绍急性LGLL的病因、临床表现、诊断和合理用药原则，帮助患者科学认识疾病，积极配合治疗。

急性LGLL的病因

急性LGLL的确切病因尚不明确，可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素有关。研究表明，部分患者存在T细胞受体基因重排异常，可能与疾病的发生有关。此外，EB病毒感染、免疫功能低下等也可能增加患病风险。

急性LGLL的临床表现

急性LGLL多发于中老年人群，中位发病年龄为60-70岁。常见的临床表现包括：

(1) 全身症状：发热、乏力、盗汗、体重减轻等； (2) 淋巴结肿大：颈部、腋窝、腹股沟等处淋巴结肿大； (3) 肝脾肿大：部分患者可触及肝脏和脾脏肿大； (4) 出血倾向：皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血等； (5) 感染：反复发生细菌、病毒或真菌感染。

急性LGLL的诊断

急性LGLL的诊断需要综合病史、临床表现、实验室检查等多方面信息。主要诊断依据包括：

(1) 外周血常规：白细胞计数明显升高或正常，淋巴细胞比例明显增加； (2) 骨髓检查：骨髓增生活跃，以大颗粒淋巴细胞为主； (3) 免疫表型分析：大颗粒淋巴细胞表达成熟T细胞或NK细胞表面标志； (4) 细胞遗传学检查：部分患者存在染色体异常； (5) 病理检查：淋巴结活检可见大颗粒淋巴细胞浸润。

急性LGLL的合理用药原则

急性LGLL的治疗需要综合应用化疗、靶向治疗、免疫治疗等多种手段，合理用药是提高疗效、减少毒副作用的关键。主要治疗原则包括：

(1) 化疗：联合化疗是急性LGLL的主要治疗手段，常用方案包括CHOP方案、EPOCH方案等。化疗药物包括蒽环类、烷化剂、抗代谢药等，需要根据患者病情、耐受性等因素个体化选择。

(2) 靶向治疗：部分急性LGLL患者存在特定的分子标志，如CD30阳性、CD52阳性等，可选用相应的单克隆抗体或小分子抑制剂进行靶向治疗。

(3) 免疫治疗：免疫检查点抑制剂如PD-1/PD-L1抑制剂，在部分急性LGLL患者中显示出较好的疗效和安全性，可作为联合化疗的补充治疗手段。

(4) 支持治疗：针对患者出血、感染等并发症，需要及时给予止血、抗感染等对症支持治疗，改善患者一般状况，提高化疗耐受性。

(5) 个体化治疗：急性LGLL患者病情差异较大，需要根据患者年龄、基础疾病、分子遗传学特征等因素制定个体化治疗方案，以提高疗效、减少毒副作用。

总之，得了急性大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)，患者需要保持积极乐观的心态，相信科学，积极配合医生的治疗。合理用药是提高疗效、减少毒副作用的关键，需要综合化疗、靶向治疗、免疫治疗等多种手段，制定个体化治疗方案。同时，患者还需要加强营养支持，预防感染，提高生活质量，争取早日康复。

梁建亮

佛山市中医药