结外NK_T细胞淋巴瘤：皮肤症状与治疗关键

结外NK/T细胞淋巴瘤是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤，主要影响成熟T细胞或NK细胞。它以皮肤为主要受累器官，但也可见于其他结外部位。本文将探讨结外NK/T细胞淋巴瘤的皮肤症状特点及治疗的关键点。

疾病定义与分类 结外NK/T细胞淋巴瘤是一种高度侵袭性的非霍奇金淋巴瘤，其发病率低但预后较差。根据受累细胞类型不同，可分为NK细胞型和T细胞型。NK细胞型较为常见，约占70%，T细胞型约占30%。结外NK/T细胞淋巴瘤的发病机制尚不完全清楚，但与EB病毒感染密切相关。

皮肤症状特点 结外NK/T细胞淋巴瘤的皮肤症状多样，常见的有： (1) 皮肤结节或肿块：表现为皮肤表面隆起的结节或肿块，质地较硬，可伴有压痛。 (2) 皮疹：表现为红斑、丘疹、水疱、瘀点等，皮损可融合成片，伴有瘙痒或疼痛。 (3) 皮肤溃疡：皮肤结节破溃形成溃疡，表面有渗出，溃疡边缘隆起，愈合缓慢。 (4) 皮肤坏死：皮肤组织缺血坏死，形成黑色坏死灶，伴有剧烈疼痛。 此外，结外NK/T细胞淋巴瘤的皮肤症状可伴有发热、乏力等全身症状。

诊断要点 结外NK/T细胞淋巴瘤的诊断需要综合临床表现、实验室检查和病理检查。 (1) 临床表现：皮肤症状、全身症状，结合受累部位特点。 (2) 实验室检查：血常规、肝肾功能、乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白等。 (3) 病理检查：皮肤活检是确诊的金标准，需要结合组织学、免疫组化和分子生物学检查。

治疗关键 结外NK/T细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、受累部位和病情进展。 (1) 化疗：以CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)为基础的化疗是主要治疗手段，也可联合靶向药物和免疫治疗。 (2) 放疗：对于局限性病变或化疗后残留病变，可考虑局部放疗以控制病情。 (3) 造血干细胞移植：对于高危患者或化疗无效的患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。 (4) 支持治疗：包括抗感染、营养支持、对症处理等，以提高患者生活质量和治疗依从性。

预后因素 结外NK/T细胞淋巴瘤的预后受多种因素影响，包括： (1) 年龄：老年患者预后较差。 (2) 基础疾病：合并其他系统性疾病，如心血管疾病、糖尿病等，预后不良。 (3) 受累部位：多脏器受累者预后较差。 (4) 病理类型：NK细胞型预后较T细胞型差。 (5) 临床分期：分期越高，预后越差。

结语：结外NK/T细胞淋巴瘤是一种侵袭性淋巴瘤，以皮肤症状为突出表现。准确诊断、积极治疗是改善患者预后的关键。多学科协作、个体化治疗是提高患者生活质量的重要策略。

陈况

杭州市第一人民医院