非霍奇金淋巴瘤(NHL)是一组来源于淋巴细胞的恶性肿瘤,占所有淋巴瘤的90%以上,其病理学基础复杂且多样。本文将深入探讨非霍奇金淋巴瘤的病理学特点,帮助读者更好地理解这一疾病。
非霍奇金淋巴瘤的分类
非霍奇金淋巴瘤根据细胞来源可分为B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤两大类。B细胞淋巴瘤是最常见的类型,约占所有NHL的85%。T细胞淋巴瘤相对少见,但预后往往较差。
非霍奇金淋巴瘤的细胞学特征
B细胞淋巴瘤
前体B细胞淋巴瘤
:以不成熟的B细胞为肿瘤细胞,如急性B淋巴细胞性白血病/淋巴瘤(B-ALL)。
成熟B细胞淋巴瘤
:由成熟的B细胞发展而来,包括滤泡性淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)等。
T细胞淋巴瘤
前体T细胞淋巴瘤
:以不成熟的T细胞为肿瘤细胞,如T-ALL。
成熟T细胞淋巴瘤
:由成熟的T细胞发展而来,包括外周T细胞淋巴瘤(PTCL)等。
非霍奇金淋巴瘤的分子机制
非霍奇金淋巴瘤的发生与多种分子机制有关,包括:
基因突变
:如B细胞淋巴瘤中常见的MYC、BCL2、BCL6基因重排。
染色体异常
:如B细胞淋巴瘤中的t(14;18)、t(8;14)等易位。
信号通路异常
:如NF-κB、JAK-STAT等信号通路的异常激活。
非霍奇金淋巴瘤的临床表现
非霍奇金淋巴瘤的临床表现多样,常见的症状包括:
无痛性淋巴结肿大
:是NHL最常见的临床表现,可累及全身任何部位的淋巴结。
全身症状
:如发热、盗汗、体重减轻等,称为“B症状”。
器官受累症状
:如胃肠道、皮肤、中枢神经系统受累时出现的相关症状。
非霍奇金淋巴瘤的诊断
非霍奇金淋巴瘤的诊断依赖于:
临床表现和体格检查
:发现无痛性淋巴结肿大等。
影像学检查
:如CT、MRI、PET-CT等,评估病变范围。
病理学检查
:包括淋巴结活检、骨髓活检等,明确诊断及分型。
分子生物学检查
:如FISH、PCR等,检测分子遗传学异常。
非霍奇金淋巴瘤的治疗
非霍奇金淋巴瘤的治疗需综合考虑患者的年龄、一般状况、病理类型、分期等因素,常见的治疗手段包括:
化疗
:如CHOP方案(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松)等。
靶向治疗
:如CD20单克隆抗体利妥昔单抗等。
免疫治疗
:如CAR-T细胞疗法等。
放疗
:适用于部分局灶病变或化疗后残留病灶。
结语
非霍奇金淋巴瘤是一种异质性极强的疾病,其病理学基础涉及细胞学、分子机制等多个层面。深入理解NHL的病理学特点,有助于指导临床诊断和治疗,改善患者的预后。随着分子靶向治疗、免疫治疗等新疗法的不断涌现,NHL的治疗效果有望进一步提高。
余晓
苏州市立医院本部