套细胞淋巴瘤在真实世界的数据研究

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见的非霍奇金淋巴瘤（NHL），起源于B细胞，具有侵袭性和异质性特征。近年来，随着真实世界数据研究的增多，我们对MCL的认识和治疗策略也在不断深化。本文将综述MCL在真实世界中的流行病学、临床表现、诊断和治疗进展。

一、流行病学 MCL占所有NHL的5-10%，发病率约为每百万人口0.5-1例。MCL好发于中老年人群，中位发病年龄约60岁，男性发病率略高于女性。MCL的地理分布存在差异，西方国家发病率较高，亚洲地区相对较低。

二、临床表现 MCL患者多以无痛性淋巴结肿大为首发症状，常累及颈部、腋窝和腹股沟等部位。部分患者可出现全身症状，如发热、盗汗、体重下降等。MCL常伴发结外受累，如胃肠道、骨髓、中枢神经系统等。MCL的临床表现异质性较大，与肿瘤亚型、分期等因素有关。

三、诊断 MCL的诊断主要依据组织病理学、免疫组化和分子生物学检测。MCL细胞呈小至中等大小，核形不规则，核仁不明显，胞浆丰富。免疫组化可显示CD5、Cyclin D1阳性，CD10、Bcl-6阴性。FISH检测t(11;14)(q13;q32)是MCL的分子标志。临床上需与其他B细胞淋巴瘤，如慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）等进行鉴别诊断。

四、治疗进展 1. 初治MCL 初治MCL的治疗以化疗为主，常用方案有R-CHOP(利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松)、R-DHAP(利妥昔单抗+地塞米松+顺铂+阿糖胞苷)等。近年来，以BTK抑制剂为代表的新型靶向药物在MCL的治疗中显示出良好疗效，如伊布替尼联合R-CHOP方案。分子靶向药物的联合应用有望进一步提高MCL的疗效。

复发/难治MCL 复发/难治MCL的治疗较为棘手，常用方案有R2方案(利妥昔单抗+来普珠单抗)、伊布替尼单药或联合方案等。CAR-T细胞疗法作为新兴的免疫治疗手段，在MCL中也显示出一定的疗效。个体化治疗策略是复发/难治MCL治疗的关键。

老年MCL 老年MCL患者常伴有基础疾病，对化疗耐受性较差。减低剂量的化疗方案、分子靶向药物单药或联合方案是老年MCL治疗的重要选择。个体化治疗是提高老年MCL疗效和生活质量的关键。

综上所述，MCL作为一种异质性较强的B细胞淋巴瘤，其真实世界研究有助于我们深入了解疾病的流行病学、临床表现、诊断和治疗特点。随着新型药物和治疗手段的不断涌现，MCL患者的生存预后有望得到进一步改善。未来需要开展更多大规模、多中心的临床研究，以期为MCL的诊疗提供更多高级别的循证医学证据。

杨灿华

广西医科大学附属武鸣医院