胆管癌：了解、诊断与治疗

胆管癌是一种相对罕见的恶性肿瘤，起源于胆管上皮细胞。胆管是一个复杂的管道系统，负责将肝脏产生的胆汁输送至小肠，以协助食物的消化与吸收。胆管癌的发生通常与多种因素有关，包括长期胆石症、慢性胆管感染、原发性硬化性胆管炎以及某些遗传性疾病。

了解胆管癌

胆管癌按发生部位可分为肝内胆管癌和肝外胆管癌。肝内胆管癌发生在肝脏内部的胆管系统中，而肝外胆管癌则发生在肝脏外部的胆管。胆管癌的发病率虽然不高，但由于其位置的特殊性和症状的隐蔽性，往往在发现时已是晚期，增加了治疗的难度。

胆管癌的FGFR突变是一种特定的基因变异，这种突变与胆管癌的发生发展密切相关。FGFR是一类跨膜受体酪氨酸激酶，参与调控细胞增殖、分化和迁移等过程。FGFR突变可能导致细胞信号传导异常，从而促进胆管癌的发展。

诊断胆管癌

胆管癌的诊断通常需要结合病史、体格检查、实验室检查和影像学检查。实验室检查中，血清肿瘤标志物如CA19-9、CEA等可能升高，但并非特异性指标。影像学检查包括超声、CT、MRI和PET-CT等，能够显示胆管的形态、位置以及是否有肿瘤的存在。

内镜逆行胆管胰管造影（ERCP）和经皮肝穿刺胆管造影（PTC）是两种重要的胆管直接显像技术，可以直接观察胆管内部情况，并可能进行组织活检，确诊胆管癌。

治疗胆管癌

胆管癌的治疗主要依赖于手术切除。手术的目标是尽可能地切除肿瘤及其周围的组织，以减少复发的风险。根据肿瘤的位置和范围，手术方式包括肝切除、肝外胆管切除、胰腺切除等。对于不能手术切除或切除后仍有残留肿瘤的患者，可能需要进行辅助治疗，如化疗、放疗或靶向治疗。

近年来，针对FGFR突变的靶向治疗为胆管癌的治疗带来了新的希望。FGFR抑制剂能够特异性地阻断FGFR信号传导，抑制肿瘤细胞的生长和扩散。这些药物在临床试验中显示出较好的疗效和安全性，为胆管癌患者提供了更多的治疗选择。

术后及康复

手术后的康复是胆管癌治疗的重要组成部分。患者需要接受适当的营养支持和身体锻炼，以加速伤口愈合和提高生活质量。定期的随访和监测也是必要的，以及时发现和处理术后并发症或肿瘤复发。

总结而言，胆管癌是一种相对罕见但治疗难度较高的肿瘤。通过综合运用手术、化疗、放疗和靶向治疗等多种手段，可以提高患者的治疗效果和生活质量。随着医学技术的进步，未来胆管癌的诊断和治疗将会更加精准和有效。

高洋

浙江大学医学院附属第一医院庆春院区