微小病变肾病(Minimal Change Disease, MCD),是一种常见的原发性肾小球疾病,主要影响儿童和青少年。该病以肾小球滤过屏障的损伤为特征,导致大量蛋白尿、水肿、低蛋白血症等临床表现。本文将详细介绍微小病变肾病的临床表现及其原理。
1. 大量蛋白尿
蛋白尿是微小病变肾病最典型的临床表现。正常情况下,肾小球滤过屏障具有高度选择性,能阻止血浆中大分子蛋白质如白蛋白的漏出。但在微小病变肾病中,肾小球滤过屏障受损,导致血浆中的蛋白质(主要是白蛋白)大量漏出,形成蛋白尿。正常尿液中蛋白质含量很低,而微小病变肾病患者24小时尿蛋白定量通常超过3.5克。大量蛋白尿是导致低蛋白血症和水肿的主要原因。
2. 水肿
由于血浆中蛋白质大量丢失,血浆胶体渗透压降低,导致水分从血管内向外渗出,形成水肿。水肿通常首先出现在眼睑和下肢,严重时可波及全身。水肿的程度与蛋白尿的严重程度密切相关。此外,水肿还可引起呼吸困难、腹水、胸水等并发症。
3. 低蛋白血症
血浆中蛋白质丢失过多,导致血浆总蛋白和白蛋白水平降低,称为低蛋白血症。低蛋白血症可引起营养不良、免疫力下降、伤口愈合延迟等并发症。此外,低蛋白血症还可引起血浆胶体渗透压降低,进一步加重水肿。低蛋白血症的程度与蛋白尿的严重程度成正比。
4. 高脂血症
由于肝脏合成蛋白质增加,同时脂蛋白代谢紊乱,微小病变肾病患者常伴有高脂血症。高脂血症可引起动脉粥样硬化、冠心病等心血管疾病。高脂血症的程度与低蛋白血症的程度密切相关。
5. 肾功能损伤
虽然微小病变肾病主要表现为肾小球损伤,但在某些情况下,肾小管和肾间质也受累,导致肾功能损伤。患者可出现血肌酐升高、尿浓缩功能减退等表现。长期肾功能损伤可进展为慢性肾衰竭。肾功能损伤的程度与肾小球损伤程度、病程长短等因素有关。
6. 血栓形成
由于血液处于高凝状态,微小病变肾病患者容易发生血栓形成。肾静脉血栓是最常见的并发症,可引起肾功能急剧恶化、腰痛、血尿等表现。此外,患者还可能发生肺栓塞、脑梗死等严重并发症。血栓形成的机制与血液高凝状态、血管内皮损伤等因素有关。
7. 其他表现
部分患者还可出现高血压、血尿、肾功能减退等表现。这些表现与肾小球损伤程度、病程长短等因素有关。高血压可引起心脑血管并发症,血尿可提示肾小球损伤,肾功能减退可导致尿毒症。
8. 预后
微小病变肾病的预后与病因、病程、并发症等因素有关。大多数患者经积极治疗后可获缓解,少数患者可进展为慢性肾衰竭。及时识别和治疗微小病变肾病,有助于改善预后,减少并发症的发生。
结语
总之,微小病变肾病的临床表现多样,主要包括蛋白尿、水肿、低蛋白血症等。这些表现与肾小球滤过屏障损伤有关,可引起多种并发症。微小病变肾病的治疗主要包括药物治疗、支持治疗、并发症处理等。及时识别和治疗微小病变肾病,有助于改善预后,减少并发症的发生。同时,患者还应重视生活方式的调整,如低盐低脂饮食、戒烟限酒、适度运动等,以降低微小病变肾病的发生风险。
张军军
郑州大学第一附属医院