弥漫大B细胞淋巴瘤是什么？

弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是一种常见的恶性淋巴瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种亚型。约占所有非霍奇金淋巴瘤的30%-40%。本文将深入探讨弥漫大B细胞淋巴瘤的成因、临床表现、诊断方法以及治疗手段。

1. 弥漫大B细胞淋巴瘤成因

弥漫大B细胞淋巴瘤的确切成因尚未完全明确，但研究表明其可能与以下几个因素有关：

遗传因素

部分患者存在染色体异常或特定基因突变，这些异常和突变可能影响淋巴细胞的正常发育和功能，从而导致淋巴瘤的发生。例如，某些特定的基因表达异常，如BCL-2、BCL-6、MYC等，与DLBCL的发生和发展密切相关。

病毒感染

病毒感染是DLBCL的另一个可能成因。例如，EB病毒（Epstein-Barr virus）感染与某些DLBCL的发生有关。此外，HIV感染者因免疫系统功能低下，也更容易发展为DLBCL。

免疫系统异常

免疫系统功能低下可能增加DLBCL的患病风险。例如，器官移植后长期使用免疫抑制剂的患者，以及某些自身免疫性疾病患者，DLBCL的发病率相对较高。

环境因素

长期暴露于辐射、化学物质等环境因素，也可能增加DLBCL的发病风险。例如，某些化学物质如苯、有机溶剂等，可能诱导淋巴细胞的基因突变，从而增加DLBCL的发生风险。

2. 临床表现

弥漫大B细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括：

无痛性淋巴结肿大

DLBCL最常见的临床表现是无痛性淋巴结肿大，常见于颈部、腋窝和腹股沟等部位。淋巴结肿大可能是局部的，也可能是全身性的。肿大的淋巴结质地较硬，活动度差，常伴有进行性增大。

全身症状

部分DLBCL患者可出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。这些症状可能与肿瘤细胞的大量增殖和代谢有关。全身症状的出现往往提示病情较重，需要积极治疗。

局部压迫症状

部分DLBCL患者可出现局部压迫症状，如呼吸不畅、吞咽困难等。这些症状通常发生在肿瘤细胞侵犯重要器官或结构时，如纵膈、腹部等。局部压迫症状的出现往往提示病情进展，需要及时处理。

3. 诊断方法

弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断主要依赖于病理学检查，包括：

淋巴结活检

淋巴结活检是DLBCL诊断的金标准。通过取淋巴结组织进行病理学检查，可以明确诊断。淋巴结活检可以明确肿瘤细胞的来源、分化程度、免疫表型等，对DLBCL的诊断和分型具有重要意义。

影像学检查

影像学检查如CT、MRI、PET-CT等，可以评估DLBCL的病变范围及是否有远处转移。影像学检查可以发现淋巴结以外的病变，如脾脏、肝脏、骨髓等，对DLBCL的分期和治疗决策具有重要参考价值。

骨髓穿刺

骨髓穿刺可以排除DLBCL侵犯骨髓的情况。骨髓受累是DLBCL预后不良的重要因素之一，因此骨髓穿刺对DLBCL的诊断和预后评估具有重要意义。

实验室检查

实验室检查如血常规、乳酸脱氢酶（LDH）等，可以评估DLBCL的病情及预后。LDH升高往往提示肿瘤负荷较大，预后较差。此外，血常规可以发现贫血、血小板减少等并发症，对DLBCL的治疗和预后评估具有参考价值。

4. 治疗方案

弥漫大B细胞淋巴瘤的治疗以化疗为主，辅以其他治疗手段：

化疗

化疗是DLBCL治疗的主要手段。常用的化疗方案为R-CHOP（利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松），适用于大多数患者。R-CHOP方案可以显著提高DLBCL的疗效，是目前DLBCL治疗的标准方案。

靶向治疗

利妥昔单抗等靶向药物可以提高DLBCL的治疗效果。利妥昔单抗是一种针对CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可以特异性杀伤DLBCL细胞。利妥昔单抗联合化疗可以提高DLBCL的疗效和生存率。

放疗

对于部分DLBCL患者，放疗可以作为化疗的补充或用于局部症状的缓解。放疗可以减少局部复发的风险，改善患者的生活质量。对于部分不能耐受

梅文娟

南昌大学第一附属医院