华氏巨球蛋白血症：发热与反复感染的病理联系

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia, WM）是一种罕见的B细胞非霍奇金淋巴瘤，以血液中单克隆IgM水平升高为特征。这种病症与发热和反复感染有着紧密的病理联系。本文将详细阐述华氏巨球蛋白血症的病理机制，并探讨其与发热及反复感染之间的关系。

华氏巨球蛋白血症的病理基础

华氏巨球蛋白血症的主要特征是骨髓中异常B淋巴细胞的增殖，这些细胞产生大量的单克隆IgM，导致血液中IgM水平显著升高。IgM是一种大分子免疫球蛋白，正常情况下，它在免疫系统中扮演着重要角色，如中和病原体、激活补体系统等。但在华氏巨球蛋白血症患者中，由于IgM的过度产生，其功能发生紊乱，导致多种病理效应。

IgM异常与发热的关系

免疫调节异常：在华氏巨球蛋白血症中，异常IgM的产生影响了正常的免疫调节机制。这些IgM分子可能与正常免疫球蛋白竞争，阻碍其正常功能，导致免疫系统失衡。此外，异常IgM还可能干扰细胞因子的产生和作用，进而引发发热等炎症反应。

血管内皮损伤：大量IgM在血管中沉积，可能导致血管内皮损伤，引发局部炎症反应。这种炎症反应通过激活体温调节中枢，导致体温升高，表现为发热。

感染相关发热：华氏巨球蛋白血症患者的免疫功能受损，使其更容易发生感染。感染是引起发热的常见原因，尤其在免疫功能低下的患者中更为明显。

IgM异常与反复感染的关系

免疫防御功能下降：华氏巨球蛋白血症患者体内异常IgM的大量积累，导致正常IgM的合成和功能受限。正常IgM在免疫防御中发挥重要作用，如中和细菌、病毒等病原体。异常IgM的积累影响了正常IgM的功能，使患者更易发生感染。

补体系统功能受损：IgM是激活补体系统的关键因素之一。异常IgM的产生可能干扰补体系统的正常激活，削弱机体清除病原体的能力，从而导致反复感染的发生。

免疫细胞功能紊乱：华氏巨球蛋白血症患者的异常B细胞不仅产生异常IgM，还可能影响其他免疫细胞的功能，如T细胞、巨噬细胞等。这些免疫细胞功能紊乱进一步削弱了机体的免疫防御功能，增加了反复感染的风险。

总结

华氏巨球蛋白血症患者出现的发热和反复感染与其血液中异常IgM水平升高密切相关。这些异常IgM影响了正常的免疫调节机制，导致免疫系统失衡，削弱了免疫防御功能，使患者更易发生感染。了解华氏巨球蛋白血症的病理机制，有助于我们更好地理解其与发热及反复感染的关系，为临床治疗提供理论依据。

张红玉

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