关于复发性套细胞淋巴瘤的最新诊疗进展

套细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见且具有侵袭性的非霍奇金淋巴瘤（NHL），占所有NHL的5-10%。MCL的特点是生长迅速，经常在诊断后很快复发，给患者带来巨大挑战。本文将探讨复发性MCL的最新诊疗进展，旨在提供疾病原理知识，帮助患者和医生更好地理解和应对这一疾病。

1. 套细胞淋巴瘤的疾病原理

MCL起源于套细胞区B细胞，这是成熟B细胞的一个亚群。MCL细胞通常表达CD5、Cyclin D1和SOX11等特异性标志物。Cyclin D1过表达与t(11;14)染色体易位有关，这是MCL的分子特征之一。此外，MCL细胞还可能携带其他遗传异常，如TP53突变、MYC重排和CDKN2A/B缺失。

MCL的发病机制尚未完全阐明，但可能涉及B细胞受体信号通路的异常激活、细胞周期调控失衡和凋亡抑制。这些异常导致B细胞恶性增殖和肿瘤形成。

2. MCL的临床表现和诊断

MCL多见于中老年男性，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻。部分患者还可能出现消化道症状，如腹痛、腹泻和便秘。

MCL的诊断依赖于组织病理学检查，包括HE染色、免疫组化和分子遗传学检测。确诊MCL后，还需进行全身影像学评估（如PET-CT）和骨髓活检，以评估病变范围和预后。

3. MCL的治疗进展

3.1 初治MCL的治疗

初治MCL的治疗目标是实现深度缓解。常用的化疗方案包括R-CHOP（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）和R-DHAP（利妥昔单抗+地塞米松+顺铂+胞磷酰胺）。部分年轻患者还可考虑造血干细胞移植。

3.2 复发性MCL的治疗

复发性MCL的治疗较为复杂，需根据患者的年龄、体能状态、复发时间、既往治疗方案和分子遗传学特征等因素制定个体化治疗策略。目前常用的治疗手段包括：

靶向治疗：伊布替尼（Ibrutinib）是一种BTK抑制剂，通过抑制B细胞受体信号通路延长患者生存。其他BTK抑制剂如阿卡替尼（Acalabrutinib）也在临床研究中。

免疫治疗：利妥昔单抗联合来普唑单抗（Lenalidomide）可提高部分患者的缓解率。PD-1/PD-L1抑制剂也在探索中。

化疗：部分患者还可从二线化疗方案如R-GDP（利妥昔单抗+吉西他滨+顺铂+地塞米松）中获益。

造血干细胞移植：对于年轻、高危的患者，造血干细胞移植仍是一种有效的治疗手段。

4. MCL的未来治疗方向

随着对MCL分子机制的深入理解，未来治疗有望实现精准化和个体化。新型靶向药物、免疫治疗和细胞治疗等新型疗法有望进一步提高疗效和改善患者生活质量。

总之，复发性套细胞淋巴瘤的治疗仍面临诸多挑战。深入了解疾病原理，积极探索新型治疗手段，是提高患者生存和生活质量的关键。希望本文能为患者和医生提供有价值的参考信息。

徐稳深

惠州市中心人民医院