边缘区B细胞淋巴瘤：诊断与治疗的关键步骤

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma，MCL）是一类源于边缘区B细胞的非霍奇金淋巴瘤，占所有非霍奇金淋巴瘤的5%-10%。本文将从病理学、临床表现、诊断和治疗等方面，详细阐述边缘区B细胞淋巴瘤的关键知识。

一、病理学基础 边缘区B细胞淋巴瘤的病理学特征是单克隆B细胞的增殖，这些细胞表面表达CD5、CD19、CD20等B细胞标记物，同时表达细胞周期蛋白D1。这些细胞在淋巴结的边缘区和脾脏的白髓区增殖，形成弥漫性或结节性生长模式。病理学上，MCL可分为经典型、多形性、原位边缘区B细胞淋巴瘤等亚型。

二、临床表现 边缘区B细胞淋巴瘤多发于中老年男性，常见临床表现包括无痛性淋巴结肿大、脾肿大、发热、盗汗、体重减轻等“B症状”。淋巴结肿大可累及全身各部位，以颈部、腋窝、腹股沟淋巴结最为常见。部分患者可出现骨髓侵犯，表现为贫血、血小板减少等。

三、诊断 1. 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等影像学检查可发现淋巴结肿大、脾肿大等病变。 2. 病理活检：淋巴结活检、骨髓活检是诊断MCL的金标准。病理学上，MCL需与滤泡性淋巴瘤、慢性淋巴细胞性白血病等疾病鉴别诊断。 3. 免疫组化：CD5、CD19、CD20等B细胞标记物阳性，细胞周期蛋白D1阳性是MCL的免疫组化特征。 4. 染色体和分子生物学检查：MCL常伴有t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因与IgH基因融合，是MCL的分子生物学特征。

四、治疗 1. 化疗：CHOP方案（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松）是MCL的一线治疗方案。部分年轻、体能好的患者，可采用R-CHOP方案（利妥昔单抗联合CHOP方案）。 2. 靶向治疗：利妥昔单抗、依鲁替尼等靶向药物可用于MCL的治疗，可提高疗效，延长生存期。 3. 造血干细胞移植：对于年轻、高危的患者，可考虑行自体造血干细胞移植或异基因造血干细胞移植，以提高治愈率。 4. 个体化治疗：根据患者的年龄、体能、基因型等因素，制定个体化治疗方案。

五、预后 边缘区B细胞淋巴瘤是一种侵袭性淋巴瘤，预后较差。中位生存期约为3-5年。影响预后的因素包括年龄、体能、基因型、治疗反应等。年轻、体能好、基因型好、治疗反应好的患者预后相对较好。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种侵袭性淋巴瘤，需综合应用化疗、靶向治疗、造血干细胞移植等治疗手段，以提高疗效，改善预后。同时，加强对MCL发病机制的研究，有望发现新的治疗靶点，为MCL患者带来新的希望。

黄连生

浙江大学医学院附属第二医院解放路院区