套细胞淋巴瘤(MCL)：了解疾病原理

淋巴瘤是一种起源于淋巴组织的恶性肿瘤，根据其细胞类型的不同，可以分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。其中，套细胞淋巴瘤(Mantle Cell Lymphoma, MCL)是非霍奇金淋巴瘤中的一种较为罕见的类型，其发病率约占所有非霍奇金淋巴瘤的6%左右。本文将对套细胞淋巴瘤的疾病原理进行详细解读。

淋巴细胞与淋巴瘤 淋巴细胞是免疫系统的重要组成部分，主要分为T细胞、B细胞和NK细胞等。其中，B细胞负责产生抗体，参与体液免疫应答。当B细胞发生恶性转化时，可形成B细胞来源的淋巴瘤，如套细胞淋巴瘤。正常B细胞的发育过程包括前B细胞、未成熟B细胞、成熟B细胞等阶段。在这一过程中，B细胞表面会表达不同的抗原，如CD10、CD19、CD20等。这些抗原可作为B细胞发育阶段的标记，也有助于淋巴瘤的诊断和分型。

套细胞淋巴瘤的发病机制 套细胞淋巴瘤起源于B细胞发育过程中的套细胞阶段，因此得名。套细胞淋巴瘤的发病机制尚未完全明确，目前认为与以下几个因素有关： (1) 遗传因素：部分套细胞淋巴瘤患者存在染色体异常，如t(11;14)(q13;q32)易位，导致CCND1基因与IgH基因融合，引起CCND1蛋白过表达，促进B细胞的恶性增殖。 (2) 病毒感染：部分研究报道，EB病毒等病毒感染可能与套细胞淋巴瘤的发病相关。 (3) 免疫功能紊乱：长期免疫抑制状态可能增加套细胞淋巴瘤的发病风险。 (4) 环境因素：长期接触有害化学物质、辐射等环境因素可能与套细胞淋巴瘤的发病相关。

套细胞淋巴瘤的临床表现 套细胞淋巴瘤的临床表现多样，常见的症状包括： (1) 无痛性淋巴结肿大：是套细胞淋巴瘤最常见的临床表现，多见于颈部、腋窝、腹股沟等部位。 (2) 全身症状：发热、盗汗、体重下降等全身症状在部分患者中出现。 (3) 脾脏肿大：部分患者可伴有脾脏肿大。 (4) 骨髓受累：部分患者可伴有骨髓受累，表现为贫血、血小板减少等。 (5) 消化道受累：部分患者可伴有胃肠道受累，表现为腹痛、腹泻、肠梗阻等。

套细胞淋巴瘤的诊断 套细胞淋巴瘤的诊断主要依据临床表现、实验室检查和病理检查结果。常见的检查项目包括： (1) 血常规、肝肾功能、LDH、β2-MG等实验室检查，了解患者的一般状况。 (2) 影像学检查：CT、MRI、PET-CT等检查，了解病变的范围和受累器官。 (3) 骨髓穿刺：了解骨髓是否受累。 (4) 淋巴结活检：明确病理诊断，了解肿瘤细胞的免疫表型、分子遗传学特征等。

套细胞淋巴瘤的治疗 套细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗等。具体的治疗方案需要根据患者的年龄、一般状况、病理分期等因素综合制定。常见的治疗方案包括： (1) 化疗：常用的化疗方案有R-CHOP、R-FC、R-DHAP等，可有效缓解病情，延长生存期。 (2) 靶向治疗：针对B细胞表面的CD20抗原，可使用利妥昔单抗等单克隆抗体进行治疗。 (3) 免疫治疗：如CAR-T细胞治疗、PD-1抑制剂等，可提高患者的免疫应答，增强抗肿瘤效果。 (4) 造血干细胞移植：对于部分年轻、高危的患者，可考虑行造血干细胞移植，以期获得长期生存。

综上所述，套细胞淋巴瘤是一种较为罕见的B细胞淋巴瘤，其发病机制涉及遗传、免疫、环境等多方面因素。临床上以无痛性淋巴结肿大为主要表现，诊断依据病理检查结果，治疗手段多样。对于套细胞淋巴瘤患者，应积极进行规范化治疗，以改善预后，提高生活质量。同时，加强对套细胞淋巴瘤发病机制的研究，有助于开发新的治疗方法，为患者带来更大的获益。

孙莹

大连市中心医院