急性淋巴细胞白血病(ALL)是一种起源于淋巴细胞的血液系统恶性肿瘤,发病迅速,病程进展快,需要及时有效的治疗。本文将探讨急性淋巴细胞白血病的病因、临床表现、诊断和合理用药的重要性。
一、病因 急性淋巴细胞白血病的发病原因尚不完全明确,可能与遗传、环境、病毒感染等多种因素有关。部分患者存在染色体异常,如费城染色体阳性(Ph+)ALL,这类患者预后较差,需要针对性治疗。
二、临床表现 急性淋巴细胞白血病的主要临床表现包括贫血、出血、感染和白血病细胞浸润引起的症状。贫血表现为乏力、面色苍白等;出血可表现为皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血等;感染易发生于呼吸道、消化道等部位;白血病细胞浸润可导致肝脾淋巴结肿大、骨关节疼痛等症状。
三、诊断 急性淋巴细胞白血病的诊断主要依据骨髓检查,骨髓中原始及幼稚淋巴细胞比例明显增高。此外,还需进行染色体、分子生物学检查,明确分型,指导治疗。部分患者还需进行脑脊液检查,排除中枢神经系统白血病。
四、合理用药 急性淋巴细胞白血病的治疗以化疗为主,可分为诱导缓解、巩固强化和维持治疗三个阶段。
诱导缓解 诱导缓解阶段的主要目标是消除白血病细胞,恢复正常造血功能。常用的化疗药物包括蒽环类抗生素、长春碱类、糖皮质激素等。具体方案需根据患者的年龄、危险度分层等因素制定,如儿童常用的急淋方案(VDLP方案)等。
巩固强化 巩固强化阶段的主要目的是进一步清除残留的白血病细胞,降低复发风险。常用药物包括大剂量甲氨蝶呤、阿糖胞苷等。部分患者还需进行异基因造血干细胞移植,以提高治愈率。
维持治疗 维持治疗阶段主要目的是延长缓解时间,预防复发。常用药物包括6-巯基嘌呤、甲氨蝶呤等。维持治疗一般持续2-3年。
靶向治疗和免疫治疗在急性淋巴细胞白血病的治疗中也发挥越来越重要的作用。如费城染色体阳性ALL患者可采用酪氨酸激酶抑制剂(TKI)如伊马替尼等治疗;CD20阳性ALL患者可采用CD20单抗利妥昔单抗治疗。免疫治疗如CAR-T细胞治疗在部分难治复发ALL患者中取得良好疗效。
急性淋巴细胞白血病的合理用药至关重要,需要综合考虑患者的病情、耐受性等因素,制定个体化治疗方案。同时,治疗过程中应密切监测患者病情变化,及时调整治疗方案,以提高疗效,减少不良反应。多学科协作,包括血液科、药学、护理等,对于急性淋巴细胞白血病患者的全程管理也非常重要。
钱红兰
温州医科大学附属第一医院南白象新院区