边缘区淋巴瘤的规范诊疗

边缘区B细胞淋巴瘤（MZL），是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤（NHL）的一种类型。它较为罕见，约占所有NHL的5-10%。本文将详细探讨边缘区B细胞淋巴瘤的疾病原理、临床表现、诊断和治疗策略。

疾病原理

边缘区B细胞淋巴瘤起源于B淋巴细胞的边缘区，即脾脏白髓、淋巴结的边缘区和黏膜相关淋巴组织（MALT）。这些部位的B细胞在正常状态下，主要负责识别和应对外来抗原，发挥免疫防御功能。但在某些情况下，这些B细胞发生基因突变、表型异常等，导致细胞的异常增殖，形成肿瘤。

基因突变：边缘区B细胞淋巴瘤的发生与多种基因变异相关，如TNFAIP3、CARD11、BIRC3等。这些基因突变导致B细胞的信号传导、凋亡等调控失衡，促进肿瘤细胞的增殖。

表型异常：边缘区B细胞淋巴瘤的细胞表型与正常B细胞有所不同，表现为CD5、CD10、Bcl-6等抗原的异常表达。这些表型异常与肿瘤的侵袭性、预后等密切相关。

微环境因素：边缘区B细胞淋巴瘤的发生也与微环境密切相关。慢性炎症、感染等因素可刺激B细胞异常增殖，促进肿瘤的形成。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现较为多样，常见的症状包括：

无痛性淋巴结肿大：约50%的患者以颈部、腋窝等处的无痛性淋巴结肿大为首发症状。

结外受累：约30-40%的患者可出现结外受累，如胃肠道、肺、肝等器官。

系统性症状：部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状。

并发症：部分患者可合并自身免疫性疾病，如干燥综合征、类风湿关节炎等。

诊断

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断需要结合临床表现、病理学检查、影像学检查等多方面结果：

病理学检查：淋巴结活检是诊断的金标准，通过HE染色、免疫组化等方法可明确诊断。

影像学检查：CT、MRI、PET-CT等影像学检查有助于评估病变范围、分期及疗效评估。

实验室检查：血常规、生化、免疫球蛋白等实验室检查有助于评估患者的全身状况和预后。

骨髓检查：对疑似有骨髓受累的患者，需要行骨髓活检及流式细胞学检查。

治疗

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、病变范围等因素：

观察等待：对于无症状、病变局限的患者，可考虑观察等待，定期随访。

放疗：对于病变局限、无明显症状的患者，可考虑局部放疗，缓解症状。

化疗：对于病变广泛、有明显症状的患者，可采用CHOP方案等化疗方案。

靶向治疗：对于某些特定的基因突变，如CD20阳性的患者，可考虑利妥昔单抗等靶向治疗。

造血干细胞移植：对于高危或复发难治的患者，可考虑自体或异基因造血干细胞移植。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤的诊疗需要综合考虑多种因素。规范的诊断和个体化的治疗，有助于改善患者的预后。随着分子生物学技术的发展，未来对边缘区B细胞淋巴瘤的发病机制、诊断和治疗还将有更多新的突破。

唐佳琳

达州市第一人民医院