肺纤维化：你的肺为何会“结痂”？

肺纤维化：你的肺为何会“结痂”？

在呼吸系统疾病中，肺纤维化是一种令人担忧的病症。它的出现意味着肺部组织逐渐被瘢痕组织替代，导致肺功能的不可逆损伤。特发性肺纤维化（IPF）是其中最常见的一种，其病因至今尚不明确，但其对患者生活质量的影响却是显而易见的。本文将探讨肺纤维化的病理机制、临床表现以及目前的治疗策略。

一、肺纤维化的病理机制

肺纤维化的核心在于肺部成纤维细胞的异常增殖。这些细胞在正常情况下负责修复肺部损伤，但在肺纤维化中，它们的增殖失控，导致正常的肺泡结构被瘢痕组织取代。这种病理变化使得肺部逐渐失去弹性，影响气体交换功能。尽管特发性肺纤维化的确切病因尚不明确，但研究表明，遗传因素、环境暴露（如吸烟、职业粉尘）以及某些病毒感染可能与其发病有关。

二、临床表现与诊断

特发性肺纤维化的患者通常在疾病早期没有明显症状，随着病情进展，患者会出现活动后气短、干咳等症状。指端呈杵状是一个典型的体征，提示慢性缺氧的存在。高分辨率CT是诊断肺纤维化的重要工具，其特征性表现为“蜂窝肺”样改变。此外，肺功能检查显示进行性下降，尤其是肺活量和弥散能力的降低。

三、治疗策略

目前，特发性肺纤维化的治疗主要集中在延缓疾病进展和改善生活质量。抗纤维化药物如尼达尼布和吡非尼酮被证明可以减缓肺功能的下降速度。尼达尼布通过抑制多种酪氨酸激酶的活性，减少成纤维细胞的增殖和迁移，从而延缓纤维化进程。然而，这些药物并不能逆转已经形成的纤维化，因此早期诊断和治疗至关重要。

对于病情严重的患者，肺移植可能是唯一的治愈手段。然而，由于供体肺源的短缺和手术风险，肺移植并不是所有患者的可行选择。即便如此，肺移植后的中位生存期也仅为三到五年，这使得肺纤维化的治疗充满挑战。

四、急救技能与护理

在急性加重期，肺纤维化患者可能出现严重的呼吸困难，此时需要及时的急救处理。氧疗是缓解缺氧症状的关键措施，必要时可使用无创或有创机械通气。此外，患者及其家属应接受急救技能培训，以便在紧急情况下能够迅速采取有效措施。

日常护理中，患者应避免接触可能加重病情的环境因素，如烟雾、粉尘等。同时，保持良好的营养状态和适度的体力活动有助于提高生活质量。定期随访和监测肺功能变化也是管理疾病的重要环节。

五、结语

肺纤维化，尤其是特发性肺纤维化，是一种严重影响患者生活质量的疾病。尽管目前的治疗手段有限，但通过早期诊断、合理用药和积极护理，可以在一定程度上延缓疾病进展，提高患者的生活质量。随着医学研究的不断深入，我们期待未来能够有更多的治疗选择，为肺纤维化患者带来新的希望。

李松

夹江县人民医院