神经内分泌癌：子宫内膜癌中的罕见病理实体

子宫内膜癌作为一种妇科常见恶性肿瘤，其病理分型多样，其中神经内分泌癌（neuroendocrine carcinoma, NEC）是一种较为罕见的类型。本文将详细介绍神经内分泌癌的特点、病理分型、临床表现、诊断及治疗原则。

子宫内膜癌的病理分型概述

子宫内膜癌的病理分型主要依据组织学类型、病理学行为、激素依赖性及分子分型等多个维度进行分类。这些分类不仅有助于了解肿瘤的生物学特性，还对指导临床治疗和评估预后具有重要意义。

组织学类型

：包括常见的子宫内膜样癌、浆液性癌、透明细胞癌、黏液性癌等，以及较为罕见的神经内分泌癌和癌肉瘤等。

病理学行为和激素依赖性

：将子宫内膜癌分为Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型主要是激素依赖性肿瘤，预后较好；Ⅱ型为非激素依赖性肿瘤，恶性程度高，预后较差。

分布特征

：癌组织可表现为弥漫型，广泛分布于子宫内膜表面；或局限型，癌灶局限于某一区域。

分子分型

：基于肿瘤的基因表达谱和遗传改变，包括POLE超突变型、MSI-H型、CN-H型和NSMP型等。

神经内分泌癌的特点

神经内分泌癌（NEC）在子宫内膜癌中较为罕见，但其侵袭性强，恶性程度高，预后不佳。NEC具有神经内分泌细胞特征，可以产生多种神经内分泌激素和肽类物质。

临床表现

NEC的临床表现与其他类型子宫内膜癌相似，主要表现为异常阴道出血。但由于其生长速度快，侵袭性强，患者往往在就诊时已存在较深的肌层浸润或远处转移。

诊断

NEC的诊断主要依据病理学检查，包括组织学检查和免疫组化染色。免疫组化染色可以检测神经内分泌标记物，如嗜铬粒蛋白A（CgA）和突触素（Syn）。此外，分子分型也有助于诊断NEC。

治疗原则

NEC的治疗原则与常规子宫内膜癌相似，包括手术、放疗和化疗。但由于其恶性程度高，预后差，往往需要更为积极的治疗策略。对于早期病例，手术是首选，包括全子宫切除和盆腔淋巴结清扫。对于晚期或复发病例，化疗和放疗是重要的治疗手段。

结语

神经内分泌癌作为子宫内膜癌中的一种罕见类型，其病理特点、临床表现和治疗原则与其他类型子宫内膜癌有所不同。了解和认识NEC的病理特点对于提高临床诊断和治疗水平具有重要意义。随着分子靶向治疗和免疫治疗的发展，未来NEC的治疗策略有望得到进一步优化，改善患者的预后。

吴鹤

丽水市中心医院