弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是一种侵袭性非霍奇金淋巴瘤(NHL),在成人中发病率较高,约占所有NHL的三分之一。DLBCL的诊断和分期对于患者的治疗方案选择、疗效评估和预后判断至关重要。本文将详细阐述DLBCL的诊断和分期过程,以期为临床实践提供科学指导。
一、DLBCL的诊断
临床表现
DLBCL的临床表现复杂多变,其中最常见的症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗和体重减轻。淋巴结肿大多发生在颈部、腋窝或腹股沟区域,淋巴结的体积增大往往迅速且质地坚硬。部分患者会出现局部压迫症状,如咳嗽、呼吸困难、腹痛等,这可能是由于淋巴结肿大压迫周围结构所致。此外,少部分患者会出现皮肤损害、肾脏受累等罕见症状。
实验室检查
血常规检查中,DLBCL患者可能会表现出贫血、血小板减少等血液系统异常。乳酸脱氢酶(LDH)是DLBCL预后的重要生物标志物,LDH水平升高往往提示预后不良。血β2微球蛋白水平的升高也与预后不良相关。部分DLBCL患者还可能伴有免疫球蛋白异常,表现为血清免疫球蛋白水平异常升高或降低。
影像学检查
影像学检查在DLBCL的诊断中扮演着重要角色。CT、MRI、PET-CT等检查有助于发现受累淋巴结及结外病灶,评估疾病的范围和深度。其中,PET-CT利用放射性示踪剂标记的葡萄糖类似物(FDG)来检测体内代谢活跃的区域,对DLBCL的分期和疗效评估具有重要价值。
组织病理学检查
淋巴结活检是确诊DLBCL的关键步骤。病理学检查可见大的B细胞弥漫性增生,细胞核大、核仁明显。免疫组化检测CD20、CD79a等B细胞标志物阳性,Ki-67增殖指数增高,提示肿瘤细胞的快速增殖。部分DLBCL患者还可能伴有bcl-2、bcl-6、c-myc等基因异常,这些基因异常对DLBCL的分型和预后具有指导意义。
骨髓检查
骨髓涂片及活检有助于评估DLBCL是否侵犯骨髓。骨髓受累提示预后不良,且可能需要调整治疗方案。
二、DLBCL的分期
DLBCL采用Ann Arbor分期系统,结合临床、影像学和病理学资料,将疾病分为Ⅰ-Ⅳ期。
Ⅰ期:病变局限于一个淋巴结区域或一个结外器官。
Ⅱ期:病变累及两个或更多淋巴结区域,伴或不伴局部结外器官受累。
Ⅲ期:病变累及膈肌两侧淋巴结区域,伴或不伴结外器官受累。
Ⅳ期:病变广泛累及一个或多个结外器官,伴或不伴淋巴结受累。
分期时还需评估有无B症状(发热、盗汗、体重减轻),有无大肿块(直径≥10cm),有无骨髓受累,这些因素对于指导治疗和判断预后具有重要意义。
结论
综上所述,DLBCL的诊断需综合临床表现、实验室检查、影像学检查和组织病理学检查。分期采用Ann Arbor分期系统,有助于指导治疗和评估预后。DLBCL是一种异质性疾病,不同患者需根据具体情况制定个体化治疗方案。随着分子诊断技术的发展,DLBCL的诊断和分型将更加精准,有助于实现个体化治疗。
在治疗方面,DLBCL的治疗主要包括化疗、靶向治疗和免疫治疗等。化疗是DLBCL治疗的基石,常用的化疗方案包括R-CHOP(利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松)。靶向治疗和免疫治疗为DLBCL患者提供了新的治疗选择,尤其是对于传统化疗无效或复发的患者。同时,治疗过程中需要密切监测患者的病情变化,及时调整治疗方案,以期达到最佳治疗效果。
随着对DLBCL分子机制的深入研究,未来可能会发现更多有效的治疗靶点和药物,进一步提高DLBCL患者的治愈率和生存质量。此外,加强对DLBCL高危人群的筛查和早期诊断,也是提高患者预后的重要措施。通过多学科团队合作,综合运用各种诊疗手段,有望为DLBCL患者提供更精准、更有效的个体化治疗方案。
贺艳杰
南方医科大学珠江医院