儿童肾病综合征的常见病因是什么

儿童肾病综合征是一种以蛋白尿、水肿、低蛋白血症和高脂血症为特征的泌尿系统疾病，严重影响着儿童的生长发育和生活质量。掌握儿童肾病综合征的常见病因对于提高早期诊断率、制定个体化治疗方案具有重要意义。本文将深入解析儿童肾病综合征的常见病因，并探讨其背后的病理机制。

1. 遗传因素

遗传因素是儿童肾病综合征不可忽视的一个重要病因。部分遗传性疾病如Alport综合征、先天性肾病综合征等，会导致肾脏功能受损，引发肾病综合征。这些疾病往往会导致肾小球滤过膜的结构和功能异常，使得血浆中的蛋白质通过肾小球滤过膜泄漏到尿液中，形成蛋白尿。

Alport综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，主要表现为血尿、蛋白尿和进行性肾功能衰竭。研究发现，Alport综合征患者肾小球基底膜Ⅳ型胶原α3、α4或α5链发生突变，导致肾小球滤过膜结构和功能受损。

先天性肾病综合征是一种罕见的遗传性疾病，患儿出生时或生后早期即出现大量蛋白尿、水肿等症状。研究发现，先天性肾病综合征与PLCE1、NPHP1等基因突变密切相关。这些基因突变导致肾小球足细胞裂孔膜结构和功能异常，从而引发蛋白尿。

2. 感染因素

感染是儿童肾病综合征的常见诱因之一。细菌、病毒和寄生虫等微生物感染可能引起肾脏炎症反应，导致肾小球滤过膜的损伤。感染性肾病综合征可分为原发性和继发性两大类。

原发性感染性肾病综合征主要由某些特定病原体引起，如链球菌感染后急性肾小球肾炎、HIV相关性肾病等。链球菌感染后急性肾小球肾炎多发生在A组β溶血性链球菌感染后2-3周，表现为急性肾炎综合征伴肾病范围蛋白尿。HIV相关性肾病则多见于HIV感染儿童，表现为大量蛋白尿、高血压和肾功能进行性恶化。

继发性感染性肾病综合征则继发于全身感染，如败血症、感染性心内膜炎等。这些全身感染可导致全身炎症反应，激活补体系统和凝血系统，引起肾脏局部炎症反应和微血管损伤，导致肾小球滤过膜损伤和蛋白尿。

3. 自身免疫性疾病

自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮（SLE）等，是儿童肾病综合征的另一重要病因。SLE是一种全身性自身免疫性疾病，可累及多个器官系统，包括肾脏。在SLE中，自身抗体如抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等攻击肾脏组织，导致肾小球炎症和损伤，从而引发肾病综合征。

SLE相关性肾病综合征多见于儿童和青少年SLE患者，表现为大量蛋白尿、水肿、高血压和肾功能损害。肾脏病理多表现为弥漫性增生性肾小球肾炎或新月体形成。免疫荧光检查可见IgG、IgA、IgM、C3等免疫球蛋白和补体成分沿肾小球毛细血管壁和系膜区沉积。

4. 药物和毒素

某些药物和毒素也可能导致儿童肾病综合征。例如，某些抗生素如青霉素、头孢菌素等，非甾体抗炎药如布洛芬、吲哚美辛等，以及某些化疗药物如顺铂、环磷酰胺等可能对肾脏产生毒性作用，损害肾小球滤过膜，导致蛋白尿。此外，重金属如汞和铅也可能导致肾脏损伤，引发肾病综合征。

药物和毒素引起的肾病综合征多表现为急性肾损伤，可伴有蛋白尿、血尿、高血压和肾功能损害。肾脏病理可见肾小管间质损伤、肾小球毛细血管内皮细胞肿胀等改变。及时停用可疑药物和积极治疗中毒是预防和治疗药物和毒素相关肾病综合征的关键。

5. 肿瘤

虽然罕见，但某些肿瘤，如霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤，也可能导致儿童肾病综合征。这些肿瘤可能产生异常的免疫反应，导致肾脏损伤。肿瘤相关肾病综合征多见于青少年和年轻成人，表现为肾病综合征伴发热、贫血、体重减轻等全身症状。肾脏病理可见肾小球毛细血管内皮细胞增生、血栓形成等改变。

6. 其他因素

除了上述因素外，还有一些其他因素可能导致儿童肾病综合征，如肥胖、营养不良和某些先天性肾脏畸形。肥胖可引起胰岛素抵抗和代谢紊乱，导致肾脏高滤过、高灌注和高压力，从而引发肾病综合征。营养不良可引起蛋白质摄入不足，导致血浆胶体渗透压下降，引起肾小球滤过膜损伤和蛋白尿。某些先天性肾脏畸形如

温娟娟

北京大学深圳医院