经典型MCL的临床表现与治疗进展

淋巴母细胞淋巴瘤（MCL）是一种罕见且具有高度异质性的非霍奇金淋巴瘤亚型，传统上根据其临床表现和生物学特点被分为经典型MCL和白血病性非淋巴结型MCL。本文将重点讨论经典型MCL的临床表现、诊断要点以及治疗进展。

经典型MCL的临床表现

经典型MCL占所有MCL的绝大部分，其临床表现多样，但通常以快速进展为特点。患者可能会出现无痛性淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。此外，脾脏肿大也是常见症状之一。由于MCL细胞的侵袭性，患者还可能伴有全身症状，如发热、盗汗和体重减轻等“B症状”。

诊断与分型

诊断MCL通常需要综合临床表现、病理学检查、免疫组化分析以及分子生物学检测。在确诊MCL后，应进行分型以指导后续治疗。经典型MCL的特点是具有多样的生物学行为，而白血病性非淋巴结型MCL则多数表现为惰性起病，伴有白血病性表现和脾大，但无淋巴结明显肿大。生物学特点包括不伴有复杂核型、免疫球蛋白重链可变区（IGHV）基因突变型，以及不表达或低表达SOX11，Ki-67增殖指数通常低于10%。

治疗进展

对于经典型MCL，治疗目标是实现完全缓解并延长生存期。治疗方案包括化疗、靶向治疗、免疫治疗以及造血干细胞移植等。

化疗

：传统的化疗方案，如CHOP（环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）是MCL的一线治疗方案。然而，由于MCL细胞对传统化疗药物的敏感性较低，因此疗效有限。

靶向治疗

：近年来，针对MCL的特异性分子靶点的靶向治疗取得了显著进展。例如，BTK抑制剂如ibrutinib和acalabrutinib通过抑制B细胞受体信号通路，显示出对MCL的较好疗效。

免疫治疗

：以CD19为靶点的嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）疗法在MCL中显示出了初步的疗效，尤其是在复发或难治性MCL患者中。

造血干细胞移植

：对于年轻且适合的患者，自体或异基因造血干细胞移植可以作为一线治疗或在获得良好化疗反应后作为巩固治疗。

结论

经典型MCL的治疗策略在不断进展，新的治疗手段为患者提供了更多的治疗选择。随着对MCL生物学行为的深入了解，个体化治疗策略将成为未来治疗的发展方向。医生需要根据患者的具体情况，包括年龄、合并症、疾病分期和分子遗传学特征，制定最合适的治疗方案。随着新药的研发和临床试验的进行，我们期待能为MCL患者带来更有效的治疗手段和更好的预后。

闫睿

哈尔滨市第一医院