膜性肾病(Membranous Nephropathy,MN)是一种常见的肾小球疾病,以肾小球基底膜的免疫性损伤为特征。本文旨在介绍膜性肾病的病因、病理特征、临床表现、诊断标准及合理用药治疗原则。
一、病因及病理特征
膜性肾病可分为原发性和继发性两种。原发性膜性肾病的病因尚不完全明确,可能与自身免疫反应有关。研究表明,原发性膜性肾病可能与体内抗磷脂酶A2受体(PLA2R)抗体的产生有关,这种抗体能够引起肾小球基底膜的损伤。继发性膜性肾病可由多种疾病引起,如系统性红斑狼疮、恶性肿瘤、药物或感染等。病理上,膜性肾病的主要特点是肾小球基底膜的增厚,免疫荧光检查可见IgG和C3的沉积。这种沉积导致肾小球滤过膜的完整性受损,进而引发蛋白尿。
二、临床表现
膜性肾病的主要临床表现为肾病综合征,包括蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。部分患者可能伴有高血压和肾功能不全。蛋白尿是膜性肾病最常见的症状,通常为大量蛋白尿,即24小时尿蛋白超过3.5g。低蛋白血症是由于大量蛋白从尿液中丢失,导致血浆蛋白浓度下降。高脂血症可能与肝脏合成脂蛋白增加有关,同时也与肾小管对脂蛋白的重吸收减少有关。水肿是由于低蛋白血症导致的血浆胶体渗透压下降,引起水分从血管外渗至组织间隙。高血压和肾功能不全可能是由于肾脏损伤加重和肾脏调节血压功能受损所致。
三、诊断标准
膜性肾病的诊断主要依据临床表现、实验室检查和肾活检结果。实验室检查包括尿常规、血生化、免疫学检查等。尿常规可发现蛋白尿和/或血尿,血生化可发现血浆白蛋白降低、血脂升高等。免疫学检查可检测抗PLA2R抗体,有助于原发性膜性肾病的诊断。肾活检是确诊膜性肾病的金标准,通过光镜、免疫荧光和电镜检查可以明确诊断。光镜下可见肾小球基底膜弥漫性增厚,免疫荧光可见IgG和C3沿基底膜沉积,电镜下可见基底膜电子致密物沉积和足细胞足突消失。
四、合理用药治疗原则
治疗膜性肾病的主要目标是减少蛋白尿、控制水肿、降低血脂、改善肾功能和预防并发症。合理用药治疗原则如下:
免疫抑制治疗
:对于原发性膜性肾病,常用免疫抑制剂如环磷酰胺、泼尼松等,通过抑制免疫反应减轻肾脏损伤。环磷酰胺是一种烷化剂,可以抑制B细胞和T细胞的增殖,减少抗体产生。泼尼松是一种糖皮质激素,可以抑制炎症反应和免疫反应。免疫抑制治疗需要在医生指导下进行,以控制剂量和疗程,减少副作用。
支持治疗
:包括利尿剂、ACEI/ARB类药物、降脂药等,用于控制水肿、降低血压和血脂。利尿剂如呋塞米、氢氯噻嗪等,可以促进尿液排出,减轻水肿。ACEI/ARB类药物如來普利、洛卡特普等,可以扩张血管,降低血压。降脂药如他汀类药物,可以降低血脂,减少心血管疾病风险。
抗凝治疗
:对于有高凝状态的患者,可使用抗凝药物预防血栓形成。抗凝药物如华法林、低分子肝素等,可以抑制血液凝固,减少血栓风险。
对症治疗
:针对患者的具体症状,如水肿、高血压等,给予相应的治疗。如使用利尿剂、ACEI/ARB类药物控制水肿和高血压,使用降脂药控制血脂等。
定期监测
:治疗过程中需要定期监测患者的肾功能、尿蛋白、血压等指标,以评估治疗效果和调整治疗方案。如血肌酐、尿蛋白定量、血压等指标,可以反映肾脏损伤程度和治疗效果。根据监测结果,医生可以及时调整治疗方案,以达到最佳治疗效果。
五、预后及随访
膜性肾病的预后因个体差异而异。部分患者经治疗后可达到临床缓解,但也有部分患者可能进展至肾功能衰竭。因此,定期随访和监测对评估病情变化和指导治疗至关重要。定期随访可以及时发现病情变化,调整治疗方案。监测指标如血肌酐、尿蛋白定量、血压等,可以反映肾脏损伤程度和治疗效果。根据随访和监测结果,医生可以及时调整治疗方案,以达到最佳治疗效果。
综上所述,膜性肾病是一种复杂的肾脏
张恩
广州中医药大学第一附属医院