霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma)是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤,其特点是淋巴细胞的异常增殖与分化。该病名源自英国医生托马斯·霍奇金(Thomas Hodgkin),他在1832年首次描述了这种疾病的特征。霍奇金淋巴瘤在淋巴瘤中约占10%,多发于青年和中年人群,男性发病率略高于女性。
淋巴系统与霍奇金淋巴瘤
淋巴系统是人体重要的免疫防御系统,由淋巴细胞、淋巴管和淋巴器官(如淋巴结、脾脏、扁桃体等)组成。淋巴细胞是免疫系统的重要组成部分,包括B细胞、T细胞和自然杀伤细胞(NK细胞)。它们通过识别和消灭外来病原体和异常细胞,保护机体免受感染和肿瘤侵害。
霍奇金淋巴瘤的发病机制尚未完全明确,但研究表明,遗传和环境因素可能在其中起重要作用。例如,某些基因的突变或缺失可能增加霍奇金淋巴瘤的风险;而病毒感染(如EB病毒)也可能与该病的发生有关。
霍奇金淋巴瘤的病理特征
霍奇金淋巴瘤的主要病理特征是“里-斯细胞”(Reed-Sternberg Cell)的出现。这种细胞体积较大,具有明显的多核或双核结构,核内含有双叶状核仁,胞浆丰富。里-斯细胞是霍奇金淋巴瘤的诊断标志,它们来源于B淋巴细胞的异常分化。
此外,霍奇金淋巴瘤的肿瘤微环境中还存在大量非肿瘤细胞,如T细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等。这些细胞与里-斯细胞相互作用,形成独特的炎症环境,影响肿瘤的生长和侵袭。
霍奇金淋巴瘤的临床表现
霍奇金淋巴瘤的临床表现多样,常见的症状包括:
无痛性淋巴结肿大:这是霍奇金淋巴瘤最常见的症状,常表现为颈部、锁骨上或腋窝淋巴结的无痛性肿大。
发热、盗汗、体重减轻:这些全身性症状被称为“B症状”,提示疾病的进展。
皮肤瘙痒:约10%的霍奇金淋巴瘤患者可出现皮肤瘙痒,可能与肿瘤分泌的细胞因子有关。
胸痛、咳嗽:当肿瘤侵犯纵膈淋巴结时,可引起胸痛、咳嗽等呼吸道症状。
霍奇金淋巴瘤的诊断与治疗
霍奇金淋巴瘤的诊断主要依靠病理学检查,包括淋巴结活检和骨髓活检。此外,影像学检查(如CT、PET-CT)有助于评估肿瘤的范围和分期。
治疗霍奇金淋巴瘤的主要方法是化疗和放疗。对于早期患者,以化疗联合放疗为主;对于晚期或复发患者,可采用高剂量化疗联合造血干细胞移植。近年来,靶向治疗和免疫治疗在霍奇金淋巴瘤的治疗中显示出良好的前景。
总之,霍奇金淋巴瘤是一种起源于淋巴系统的恶性肿瘤,其病理特征是里-斯细胞的出现。该病的临床表现多样,诊断依赖病理学检查,治疗以化疗和放疗为主。随着医学的进步,霍奇金淋巴瘤的治疗效果不断提高,患者的生存期显著延长。
周达
广西医科大学附属肿瘤医院