边缘区淋巴瘤是一种什么样的淋巴瘤？

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于B细胞的非霍奇金淋巴瘤（NHL），属于边缘区B细胞肿瘤。本文将详细介绍边缘区淋巴瘤的诊断和治疗方法。

边缘区淋巴瘤的分类 边缘区淋巴瘤是B细胞淋巴瘤的一种亚型，在非霍奇金淋巴瘤中占3-10%。根据临床表现和预后，边缘区淋巴瘤可分为三种亚型：经典型、淋巴结外边缘区淋巴瘤和脾边缘区淋巴瘤。

临床表现 边缘区淋巴瘤多发于中老年患者，男性多于女性。常见的临床表现包括无痛性淋巴结肿大、脾肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现全身症状，如乏力、贫血等。

诊断方法 边缘区淋巴瘤的诊断主要依据临床表现、影像学检查和病理学检查。常用的影像学检查包括CT、MRI、PET-CT等。病理学检查是确诊的关键，需要活检或切除淋巴结组织，进行HE染色和免疫组化染色。

分子遗传学特征 边缘区淋巴瘤的分子遗传学特征包括CCND1基因的易位和p53基因的突变。CCND1基因易位导致B细胞持续增殖，p53基因突变则与肿瘤的侵袭性和预后不良相关。

治疗原则 边缘区淋巴瘤的治疗需要综合考虑患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期和分子遗传学特征。常用的治疗手段包括化疗、放疗、生物治疗和造血干细胞移植等。

化疗方案 化疗是边缘区淋巴瘤的主要治疗手段，常用的化疗方案包括R-CHOP、R-FCM等。R-CHOP方案即利妥昔单抗联合环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松。R-FCM方案即利妥昔单抗联合氟达拉滨、环磷酰胺和米托蒽醌。

放疗 对于早期边缘区淋巴瘤，放疗可作为局部治疗手段，与化疗联合应用可提高疗效。对于晚期或复发的边缘区淋巴瘤，放疗可作为姑息治疗手段，缓解症状、提高生活质量。

生物治疗 利妥昔单抗是一种靶向CD20阳性B细胞的单克隆抗体，可用于边缘区淋巴瘤的治疗。利妥昔单抗可诱导B细胞凋亡，抑制肿瘤增殖。

造血干细胞移植 对于高危或复发的边缘区淋巴瘤患者，造血干细胞移植是一种有效的治疗手段。自体造血干细胞移植和异体造血干细胞移植均可应用于边缘区淋巴瘤的治疗。

预后因素 边缘区淋巴瘤的预后受多种因素影响，包括患者的年龄、基础疾病、肿瘤分期、分子遗传学特征等。综合治疗可提高边缘区淋巴瘤的疗效，改善患者的预后。

总结： 边缘区B细胞淋巴瘤是一种常见的非霍奇金淋巴瘤亚型，临床表现多样，诊断需依赖病理学检查。综合治疗是边缘区淋巴瘤的主要治疗手段，包括化疗、放疗、生物治疗和造血干细胞移植等。随着对边缘区淋巴瘤分子机制的深入研究，新的治疗靶点和治疗策略不断涌现，为边缘区淋巴瘤患者的治疗带来新的希望。

潘曦

中南大学湘雅三医院