如何帮助患者和家属更好地了解慢性髓系白血病和

慢性髓系白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML）是一种影响血液和骨髓的恶性肿瘤，其特点是产生过量的未成熟白细胞。这种病症的特点是慢性进展，但若不及时治疗，可能转变为急性白血病，危及生命。因此，合理用药对于CML患者的治疗至关重要。本文将详细阐述CML的合理用药指南，旨在为患者和家属提供全面的用药指导。

1. 药物选择

选择合适的药物是CML治疗成功的关键。主要的治疗药物包括酪氨酸激酶抑制剂（Tyrosine Kinase Inhibitors, TKIs）和化疗药物。

酪氨酸激酶抑制剂（TKIs）

TKIs是针对CML的一线治疗药物，它们通过抑制Bcr-Abl融合蛋白的活性，阻断异常细胞信号传导，从而抑制白血病细胞的生长。根据上市的时间和疗效，TKIs可以分为一代、二代和三代。

一代TKIs

：以伊马替尼为代表，它是全球首个用于治疗CML的TKI，效果显著，但部分患者会出现耐药。

二代TKIs

：包括尼洛替尼和达沙替尼等，它们对一代TKIs耐药的患者也有效，并且具有更高的疗效和更低的耐药率。

三代TKIs

：正在研发中，旨在克服二代TKIs的耐药问题。

在选择TKIs时，医生会综合考虑患者的年龄、基础疾病、药物副作用和经济状况等因素。

化疗药物

化疗药物在TKIs不耐受或耐药的患者中使用较多。它们通过破坏白血病细胞的DNA来抑制其增殖。常用的化疗药物包括羟基脲、阿糖胞苷等。

2. 用药注意事项

合理用药不仅涉及选择合适的药物，还包括正确的用药剂量、时间以及监测。

用药剂量

TKIs的剂量应根据患者的体重和肾功能调整。初始剂量通常为伊马替尼400mg/天，尼洛替尼300mg/天，达沙替尼100mg/天。若患者出现严重副作用，如严重皮疹、肝脏损害等，需及时减量或停药，并寻求医生的指导。

用药时间

TKIs应空腹服用，与餐间隔1小时以上，以保证药物的最大吸收。化疗药物的使用则需要在医生的指导下进行，根据患者的血象（如白细胞计数）调整剂量和用药时间。

用药监测

治疗期间需定期监测患者的血常规、肝肾功能等指标，以评估疗效和副作用。监测项目包括但不限于：

血液学反应

：监测白细胞、血小板和红细胞计数的变化。

分子学反应

：通过PCR技术监测Bcr-Abl基因的表达水平。

细胞遗传学反应

：通过染色体分析评估Ph染色体的存在情况。

一旦监测结果显示严重副作用或疗效不佳，需及时调整治疗方案。

3. 药物相互作用

药物相互作用可能导致药物效果降低或增加副作用。因此，在使用TKIs时需注意以下事项：

避免与CYP3A4强抑制剂或诱导剂合用

：如酮康唑、利福平等，以免影响TKI的血药浓度。

避免与抗凝血药、抗血小板药等合用

：以免增加出血风险。

避免与免疫抑制剂、激素等合用

：以免影响疗效。

在使用任何其他药物，包括非处方药和保健品前，患者应咨询医生或药师，以避免潜在的药物相互作用。

4. 患者教育

患者和家属对合理用药的理解对于提高治疗效果至关重要。

提高用药依从性

患者需按时服药，不擅自增减剂量或停药。家属应协助监督患者的用药情况，确保患者遵循医嘱。

合理饮食

建议患者避免高脂肪、高糖、高盐食物，多吃新鲜蔬菜水果，保持均衡营养，以支持身体抵抗疾病。

适度运动

根据自身情况选择适宜的运动方式，如散步、瑜伽等，以提高身体素质和免疫力。

心理支持

家属应给予患者充分的关爱和支持，帮助患者树立战胜疾病的信心，这对于提高患者的生活质量和治疗依从性非常重要。

总之，CML患者和家属应充分了解合理用药的重要性，在医生指导下规范用药，同时注意生活方式的调整，以提高治疗效果和生活质量。通过上述措施，CML患者可以更好地管理自己的病情，享受更高质量的生活。

丁凯

天津医科大学总医院