慢性粒细胞白血病在急变期的急救措施

慢性粒细胞白血病（CML）是一种起源于骨髓造血干细胞的克隆性血液肿瘤，以骨髓粒系细胞过度增殖为特征。其自然病程分为慢性期、加速期和急变期，其中急变期是CML预后最差、病死率最高的阶段。本文将对CML急变期的急救措施和合理用药进行详细阐述。

急变期的临床表现及诊断

CML急变期的临床表现多样，主要包括贫血、出血、感染、脾肿大等。诊断依据包括：外周血或骨髓原始细胞比例≥20%，或原始淋巴细胞比例≥20%。此外，染色体核型分析、分子生物学检测等也是重要的辅助检查手段。

急救措施

CML急变期常伴发严重并发症，如感染、出血等。急救措施主要包括：

（1）抗感染治疗：根据病原学结果选择敏感抗生素，必要时联合应用广谱抗生素。

（2）成分输血：根据血常规结果，合理输注红细胞、血小板，改善贫血、出血症状。

（3）止血、凝血：应用止血药物如酚磺乙胺、氨甲环酸等，必要时输注冷沉淀、纤维蛋白原等凝血因子。

（4）对症支持治疗：充分水化、碱化尿液，预防高尿酸血症肾病；防治电解质紊乱；维持水电解质平衡等。

合理用药

CML急变期的治疗目标是迅速控制病情，争取进入二次慢性期，为造血干细胞移植创造条件。常用药物包括：

（1）酪氨酸激酶抑制剂（TKI）：一代TKI如伊马替尼，二代TKI如尼洛替尼、达沙替尼，通过抑制Bcr-Abl融合蛋白活性，抑制白血病细胞增殖。

（2）化疗：以蒽环类药物为基础的联合化疗方案，如DVLP方案（柔红霉素+长春新碱+左旋门冬酰胺酶+泼尼松），可快速降低白血病负荷。

（3）靶向药物：针对其他分子靶点的药物，如Bcl-2抑制剂、CD22单抗等，可与TKI、化疗联合应用，提高疗效。

（4）免疫治疗：如嵌合抗原受体T细胞（CAR-T）疗法，通过改造患者T细胞，使其特异性识别、杀伤白血病细胞。

个体化治疗

CML急变期患者的年龄、基础疾病、并发症等差异较大，治疗需个体化。综合评估病情，制定个体化的治疗方案，如：

（1）老年患者：慎用强烈化疗，可考虑TKI单药、联合靶向药物等。

（2）合并严重感染、出血：积极控制感染、出血，待病情稳定后再行抗白血病治疗。

（3）合并其他血液病：如骨髓增生异常综合征（MDS），需兼顾两种疾病的治疗。

总之，CML急变期病情凶险，需多学科协作，积极抢救并发症，合理用药，争取进入二次慢性期，为造血干细胞移植创造条件。个体化治疗是提高疗效、改善预后的关键。

曹王俊

中山大学附属第三医院粤东医院