边缘区B细胞淋巴瘤的现代治疗方法

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种罕见但侵袭性强的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，占所有NHL病例的约6%。它起源于淋巴B细胞的边缘区，具有独特的生物学特性和临床表现。本文将详细介绍边缘区B细胞淋巴瘤的诊断、分期、治疗以及预后随访，帮助患者更好地了解这一疾病。

边缘区B细胞淋巴瘤的概述 边缘区B细胞淋巴瘤是一种起源于边缘区B细胞的恶性肿瘤，以快速增殖和侵袭性生长为特点。其临床表现多样，可累及淋巴结、脾脏、骨髓等多个器官。MCL的发病机制复杂，涉及多种分子和遗传学异常，如CCND1基因过表达、TP53基因突变等。这些异常导致细胞周期失控和凋亡抑制，从而促进肿瘤细胞的增殖和存活。

边缘区B细胞淋巴瘤的诊断 MCL的诊断主要依赖临床表现、影像学检查、病理学检查和分子生物学检测。临床表现包括无痛性淋巴结肿大、脾大、发热、盗汗等。影像学检查如CT、MRI和PET-CT有助于了解病变范围和分期。病理学检查是确诊的关键，需通过活检或细针穿刺获取组织标本，进行HE染色、免疫组化和分子生物学检测。MCL细胞呈小至中等大小，核呈圆形或卵圆形，核仁不明显，胞浆少，呈蓝色。

边缘区B细胞淋巴瘤的分期 MCL的分期主要依据Ann Arbor分期系统，结合CT和PET-CT结果。I期为病灶局限于一个区域；II期为病灶局限于两个区域；III期为病灶累及多个区域；IV期为病灶广泛播散，累及骨髓、血液等。分期有助于指导治疗决策和评估预后。

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗 MCL的治疗主要包括化疗、靶向治疗、免疫治疗和造血干细胞移植等。化疗是MCL治疗的基石，常用的化疗方案有R-CHOP、R-EPOCH等。靶向治疗如BTK抑制剂、PI3K抑制剂等，可抑制肿瘤细胞的信号传导通路，提高疗效。免疫治疗如CAR-T细胞疗法、PD-1抑制剂等，利用患者自身的免疫系统攻击肿瘤细胞。造血干细胞移植是部分年轻患者的首选治疗手段，可清除肿瘤细胞，提高长期生存率。

边缘区B细胞淋巴瘤的预后随访 MCL的预后受多种因素影响，如年龄、分期、分子遗传学特征等。总体而言，MCL的预后较差，中位生存时间为3-5年。治疗后需定期随访，监测病情变化。随访内容包括体格检查、实验室检查（如血常规、LDH、β2-MG等）、影像学检查等。一旦发现复发或进展，应及时调整治疗方案。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种侵袭性较强的非霍奇金淋巴瘤亚型，需综合运用化疗、靶向治疗、免疫治疗等手段进行个体化治疗。患者需定期随访，监测病情变化，及时调整治疗方案，以改善预后和生活质量。

贾永前

四川大学华西医院