复发难治微小病变肾病(Minimal Change Disease, MCD)是一类常见的原发性肾小球疾病,以肾小球滤过屏障损伤、蛋白尿为特征。近年来,随着对MCD病理生理机制理解的深入和新药的研发,诊疗指南不断更新,本文将概述最新的诊疗进展。
MCD的诊断标准
临床表现:大量蛋白尿(>3.5g/d)、水肿、低蛋白血症。
肾活检:光镜下肾小球无明显病变,免疫荧光阴性。
排除其他疾病:如糖尿病肾病、狼疮性肾炎等。
合理用药原则
初始治疗
:对于初治MCD,首选糖皮质激素(如泼尼松)联合环磷酰胺。泼尼松剂量为1mg/kg/d,持续4-6周;环磷酰胺剂量为2mg/kg/d,持续8-12周。糖皮质激素可抑制炎症反应,环磷酰胺可抑制免疫细胞增殖,两者联合可有效诱导缓解。
复发治疗
:对于复发MCD,可采用以下策略:
激素增量
:泼尼松剂量增加至1.5-2mg/kg/d,持续4周。
钙调磷酸酶抑制剂(如他克莫司)
:剂量为0.05-0.1mg/kg/d,可抑制T细胞活化,减少复发。
利妥昔单抗
:剂量为375mg/m^2,每2周一次,共4次。利妥昔单抗可清除B细胞,减少免疫复合物沉积。
难治性MCD
:对于对激素和免疫抑制剂无反应的难治性MCD,可尝试以下方案:
MMF(吗替麦考酚酯)
:剂量为1-2g/d,可抑制嘌呤合成,减少炎症。
CD20单抗(如奥克珠单抗)
:剂量为10mg/kg,每2周一次,共4次。CD20单抗可清除成熟B细胞,减少抗体产生。
用药注意事项
监测药物副作用
:长期使用激素和免疫抑制剂可导致感染、骨髓抑制等副作用,需定期监测血常规、肝肾功能等指标。
个体化治疗
:根据患者年龄、基础疾病、药物耐受性等因素,制定个体化治疗方案。
长期随访
:MCD易复发,需长期随访,定期复查尿蛋白、肾功能等指标。
结语
复发难治MCD的治疗仍面临诸多挑战,合理用药、个体化治疗是关键。未来,随着生物标志物的发现和新型药物的研发,MCD的诊疗将更加精准、有效。医患需密切合作,共同战胜这一顽疾。
黄典胜
广西民族医院