什么是弥漫性大b细胞淋巴瘤

弥漫性大B细胞淋巴瘤（Diffuse Large B-Cell Lymphoma, DLBCL）是成人中最常见的一种非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL）类型，占所有非霍奇金淋巴瘤的大约三分之一。它是一种侵袭性淋巴瘤，进展迅速，需要及时治疗。本文将详细介绍弥漫性大B细胞淋巴瘤的疾病原理知识。

一、淋巴系统概述 淋巴系统是人体免疫系统的重要组成部分，负责清除体内废物、有害物质和感染因子。淋巴细胞包括T细胞和B细胞两大类，它们在体内发挥免疫监视和免疫应答的功能。正常情况下，B细胞在受到抗原刺激后分化为浆细胞，产生抗体，参与体液免疫。但在某些情况下，B细胞可能会发生恶性转化，形成淋巴瘤。

二、弥漫性大B细胞淋巴瘤的发病机制 1. 遗传因素：部分DLBCL患者存在遗传因素，如某些染色体异常，可能与疾病的发生有关。 2. 病毒感染：部分DLBCL与病毒感染相关，如EB病毒（Epstein-Barr Virus, EBV）感染。 3. 免疫缺陷：免疫缺陷患者更容易发生DLBCL，如HIV感染患者。 4. 环境因素：暴露于某些化学物质或辐射可能增加DLBCL的发病风险。

三、弥漫性大B细胞淋巴瘤的病理特点 1. 组织学特征：DLBCL的肿瘤细胞体积较大，核仁明显，细胞核形状不规则，呈弥漫性生长。 2. 细胞起源：DLBCL起源于B细胞，包括生发中心B细胞和非生发中心B细胞两种亚型。 3. 分子分型：DLBCL可分为ABC型和GCB型两种分子亚型，它们在临床表现、预后和治疗反应方面存在差异。

四、弥漫性大B细胞淋巴瘤的临床表现 1. 淋巴结肿大：DLBCL常表现为无痛性、进行性淋巴结肿大，尤其是颈部、腋窝和腹股沟淋巴结。 2. 系统性症状：部分患者可出现发热、盗汗、体重减轻等全身症状，称为"B症状"。 3. 器官受累：DLBCL可侵犯全身多个器官，如胃肠道、皮肤、中枢神经系统等，引起相应的临床表现。

五、弥漫性大B细胞淋巴瘤的诊断 1. 影像学检查：通过CT、PET-CT等检查发现受累淋巴结或器官。 2. 病理活检：对可疑淋巴结或受累器官进行活检，明确病理诊断。 3. 分子检测：通过流式细胞术、基因测序等方法检测分子亚型，指导个体化治疗。 4. 临床分期：根据Ann Arbor分期系统评估病变范围，指导治疗方案选择。

六、弥漫性大B细胞淋巴瘤的治疗 1. 化疗：R-CHOP方案（利妥昔单抗+环磷酰胺+多柔比星+长春新碱+泼尼松）是DLBCL的标准一线治疗方案。 2. 靶向治疗：针对特定分子靶点，如CD20、CD30等，使用单克隆抗体进行治疗。 3. 免疫治疗：如CAR-T细胞疗法，通过基因工程技术改造T细胞，提高其杀伤肿瘤细胞的能力。 4. 造血干细胞移植：对于高危或复发难治患者，可考虑进行自体或异基因造血干细胞移植。

总之，弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种侵袭性淋巴瘤，需要及时诊断和治疗。了解其发病机制、病理特点和临床表现，有助于提高诊断准确性和治疗效果。随着分子靶向治疗和免疫治疗等新疗法的不断涌现，DLBCL的预后有望进一步改善。

刘友霞

天津医科大学总医院