北京大众健康科普促进会
近期，国际肾脏病学会（KDIGO）发布了首部关于补体系统在肾脏疾病中作用的专家共识。该共识明确指出，补体系统的异常激活与9大类肾脏疾病有直接关联，这为我们理解和治疗这些疾病提供了全新的视角。本文将详细解释补体系统的作用机制，以及其在肾病中的具体作用。
补体系统的基础概述
补体系统是人体免疫系统的一部分，由一系列血浆蛋白组成，它们可以被激活并通过级联反应放大免疫反应。补体系统的主要功能包括标记病原体以供吞噬细胞识别，直接溶解病原体，以及调节免疫细胞的活性。正常情况下，补体系统的激活是受到严格控制的，以避免对自身组织的损害。
补体系统异常激活与肾病的关联
根据KDIGO的专家共识，以下9大类肾病与补体系统的异常激活有关：
膜增生性肾小球肾炎（MPGN）
：这是一种肾小球疾病，补体系统异常激活导致肾小球内沉积物形成，进而引起炎症和肾功能损害。
非典型溶血尿毒症综合征（aHUS）
：这是一种罕见的补体介导的微血管病变，导致急性肾损伤和血栓形成。
C3肾小球病（C3G）
：这是一种补体替代途径异常激活引起的肾小球疾病，表现为肾小球内C3沉积。
IgA肾病
：虽然IgA肾病的确切机制尚未完全明确，但有证据表明补体系统在其中扮演了重要角色。
抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）
：这是一种自身免疫性疾病，补体系统的异常激活加剧了血管炎症。
系统性红斑狼疮（SLE）
：SLE是一种多系统自身免疫性疾病，补体系统的异常激活在肾脏损害中起着关键作用。
FSGS（局灶节段性肾小球硬化）
：FSGS是一种肾小球疾病，补体系统的异常激活可能导致肾小球滤过屏障的损害。
糖尿病肾病（DKD）
：糖尿病肾病患者中，补体系统的异常激活可能参与了肾脏病变的发展。
Alport综合征
：这是一种遗传性肾病，补体系统的异常激活可能影响肾脏的结构和功能。
补体系统异常激活的机制
补体系统的异常激活可能由多种因素引起，包括遗传因素、自身免疫反应、感染和炎症等。在某些情况下，补体系统的调节蛋白功能失常，导致补体过度激活，形成免疫复合物，沉积在肾脏组织，引发炎症反应和组织损伤。
治疗策略
针对补体系统异常激活的肾病，治疗策略包括控制补体系统的激活和减轻炎症反应。目前已有一些针对补体系统的治疗药物，如补体5a受体抑制剂和补体C5抑制剂，它们可以减少补体介导的炎症和组织损伤。
结论
KDIGO的专家共识强调了补体系统异常激活在肾病中的重要性，为未来的研究和治疗提供了新的方向。了解补体系统的作用机制和在肾病中的作用，有助于开发新的治疗策略，改善患者的预后。随着对补体系统研究的深入，我们有望在肾病治疗领域取得更多的突破。
刘新
山东省立医院
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