滤泡性淋巴瘤(Follicular Lymphoma, FL)是一类常见的非霍奇金淋巴瘤(NHL),占所有非霍奇金淋巴瘤的20%-30%。本文将从疾病原理的角度,探讨滤泡性淋巴瘤的诊疗思路,为医学专业人员和患者提供参考。
一、滤泡性淋巴瘤的病理机制
滤泡性淋巴瘤起源于B淋巴细胞,是一类缓慢进展的惰性淋巴瘤。其病理特征是肿瘤性滤泡的形成,滤泡内含有肿瘤细胞和反应性T细胞。FL的发病机制复杂,涉及遗传、免疫和微环境等多个因素。
遗传因素:FL的发生与染色体易位有关,特别是t(14;18)(q32;q21)易位,导致BCL2基因与免疫球蛋白重链基因(IGH)的融合,使BCL2蛋白过度表达,抑制细胞凋亡,促进肿瘤细胞的存活。
免疫因素:FL患者常伴有免疫缺陷,如低丙种球蛋白血症和自身免疫性疾病。免疫缺陷可能导致肿瘤细胞逃避免疫监视,促进肿瘤的发展。
微环境因素:FL肿瘤微环境含有丰富的T细胞、巨噬细胞和成纤维细胞等,这些细胞分泌多种细胞因子和趋化因子,促进肿瘤细胞的增殖、存活和侵袭。
二、滤泡性淋巴瘤的临床表现
FL多见于中老年患者,中位发病年龄为60岁。临床表现多样,包括无痛性淋巴结肿大、全身症状(如发热、盗汗、体重减轻)和结外受累(如胃肠道、骨髓等)。部分患者可无症状,偶然体检发现淋巴结肿大。
三、滤泡性淋巴瘤的诊断
FL的诊断需要综合临床表现、影像学、病理学和分子生物学等多方面的证据。
影像学检查:CT、PET-CT或MRI等影像学检查有助于评估病变的范围和受累部位。
病理学检查:淋巴结活检是确诊FL的关键,需要进行HE染色、免疫组化、流式细胞术等检测,评估滤泡的形成、肿瘤细胞的表型和基因重排等。
分子生物学检查:检测t(14;18)易位和BCL2蛋白表达有助于确诊FL。
四、滤泡性淋巴瘤的治疗
FL的治疗需要综合考虑患者的年龄、一般状况、疾病分期和肿瘤负荷等因素。
观察等待:对于低肿瘤负荷、无症状的FL患者,可以选择观察等待,定期随访,评估病情变化。
化疗:对于进展期或有症状的FL患者,化疗是主要治疗手段,常用的化疗方案包括CHOP、CVP、R-CHOP等,联合利妥昔单抗等靶向药物可以提高疗效。
靶向治疗:利妥昔单抗等CD20单克隆抗体可特异性杀伤肿瘤细胞,已成为FL的标准治疗。此外,BTK抑制剂、PI3K抑制剂等新型靶向药物也显示出良好的疗效。
造血干细胞移植:对于年轻、高危的FL患者,造血干细胞移植可以作为一线或挽救治疗手段。
放疗:对于局限性病灶或化疗后残留的病灶,可以采用放疗进行局部控制。
总之,滤泡性淋巴瘤的诊疗需要综合评估患者的病情,制定个体化的治疗策略。随着新型药物和治疗手段的不断涌现,FL患者的预后有望进一步改善。
牛施文
齐齐哈尔市第一医院南院区
北京大众健康科普促进会
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