边缘区B细胞淋巴瘤诊疗新进展

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种起源于B淋巴细胞的恶性肿瘤，属于非霍奇金淋巴瘤的一种。由于其特殊的生物学特性，MCL的临床表现和治疗策略与其它类型的B细胞淋巴瘤有所不同。本文旨在综合当前的医学研究，介绍MCL的诊疗新进展，包括疾病概述、诊断、分期、治疗和预后随访。

一、边缘区B细胞淋巴瘤的概述

边缘区B细胞淋巴瘤占非霍奇金淋巴瘤的约6%，多发于中老年男性。该疾病的特点为快速进展，预后相对较差。MCL的发病机制复杂，涉及多种基因和信号通路的异常，导致B细胞的异常增殖和存活。

二、边缘区B细胞淋巴瘤的诊断

MCL的诊断依赖于临床表现、病理组织学检查和免疫表型分析。临床表现多以无痛性淋巴结肿大为主，也可伴有全身症状如发热、盗汗和体重减轻。病理组织学检查可发现典型的小至中等大小的淋巴细胞，核呈不规则或分叶状，免疫组化显示CD5阳性、CD10阴性、Bcl-1阳性等特征。分子遗传学检查中，MCL细胞通常存在t(11;14)(q13;q32)染色体易位，导致CCND1基因过表达。

三、边缘区B细胞淋巴瘤的分期

MCL的分期采用Ann Arbor分期系统，结合国际预后指数（MIPI）评分，评估患者的预后。MIPI评分包含年龄、乳酸脱氢酶（LDH）水平、ECOG表现状态和淋巴结受累范围四个因素，有助于预测患者的总体生存和无进展生存。

四、边缘区B细胞淋巴瘤的治疗

化疗

：对于年轻且体能状态好的患者，通常采用以利妥昔单抗为基础的化疗方案，如R-CHOP（利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱和泼尼松）。

靶向治疗

：针对MCL细胞表面表达的特定分子，如CD20、CD52等，使用相应的单克隆抗体进行治疗。

免疫治疗

：近年来，免疫检查点抑制剂（如PD-1/PD-L1抑制剂）在MCL的治疗中显示出一定的疗效。

造血干细胞移植

：对于年轻、高危或复发难治的MCL患者，造血干细胞移植提供了一种潜在的治愈手段。

五、边缘区B细胞淋巴瘤的预后随访

MCL患者的预后随访至关重要，包括定期进行体格检查、血液学检查、影像学检查和分子生物学检测。随访的目的是评估治疗效果、监测疾病进展和早期发现复发。

综上所述，边缘区B细胞淋巴瘤的治疗策略不断更新，新的治疗手段和药物为患者带来了更多的治疗选择和生存希望。然而，MCL的治疗仍面临诸多挑战，需要进一步的研究来探索更有效的治疗策略和改善患者的预后。

张红霞

石河子大学医学院第一附属医院