白血病的病理基础：恶性克隆性增殖

白血病是一类严重的血液系统恶性肿瘤，以造血干祖细胞的恶性克隆性增殖为病理基础。本文将深入探讨白血病的病理学特征、病因及相关因素，并分析慢性淋巴细胞白血病（CLL）的病理特点。

白血病的定义及病理学特征

白血病，又称血癌，是一种起源于造血干祖细胞的恶性肿瘤。这类癌症的特点是造血系统内恶性克隆性的细胞增殖，正常的造血细胞被异常克隆细胞替代，导致正常血细胞数量减少，而异常克隆细胞大量增殖。根据病程进展速度，白血病可分为急性和慢性两大类，其中慢性淋巴细胞白血病（CLL）属于慢性白血病的一种。

在CLL中，异常克隆主要涉及淋巴细胞，特别是B淋巴细胞。这些异常细胞在骨髓中增殖，逐渐取代正常的造血细胞，导致贫血、血小板减少和感染风险增加。由于这些细胞成熟受阻，它们在骨髓中积累，无法有效地行使免疫功能，从而影响身体的防御机制。

白血病的病因及相关因素

白血病的病因复杂，涉及多种因素，包括但不限于：

电离辐射

：长期或高剂量的电离辐射暴露可能会增加患白血病的风险。电离辐射能够破坏DNA，引起基因突变，从而诱发恶性克隆。

化学毒物

：某些化学物质，如苯和其他有机溶剂，与白血病的发生有关。这些化学物质可通过吸入或皮肤接触进入人体，影响骨髓细胞的DNA。

病毒感染

：特定病毒，如人类T细胞白血病病毒（HTLV-1），与某些类型的白血病相关。这些病毒能够整合到宿主细胞基因组中，导致基因表达改变。

家族遗传

：某些遗传性疾病，如唐氏综合症，与白血病风险增加有关。这些遗传性疾病可能影响正常的细胞分裂和DNA修复机制。

免疫系统缺陷

：免疫系统缺陷可能导致机体无法有效清除异常克隆细胞，从而增加白血病的风险。

生活方式和环境因素

：不良的生活习惯，如吸烟和饮酒，以及长期接触某些环境污染物，也可能增加患白血病的风险。

年龄因素

：随着年龄的增长，患白血病的风险也会增加，尤其是急性髓系白血病（AML）。

慢性淋巴细胞白血病（CLL）的病理特点

慢性淋巴细胞白血病（CLL）的病理特点包括：

细胞特性

：CLL主要涉及成熟B淋巴细胞，这些细胞在骨髓中异常增殖，但成熟程度较低，无法执行正常免疫功能。

染色体异常

：CLL患者的白血病细胞常伴有染色体异常，如13q-、11q-、17p-等，这些异常与疾病的进展和预后密切相关。

免疫表型

：CLL细胞具有特定的免疫表型特征，如CD5+、CD23+等，这些特征有助于CLL的诊断和与其他B细胞淋巴增殖性疾病的鉴别。

临床表现

：CLL起病较慢，早期可能无明显症状，随着病情进展，患者可能出现贫血、血小板减少、淋巴结肿大等症状。

治疗反应

：CLL对化疗的反应较差，但近年来靶向治疗和免疫治疗的发展为CLL的治疗带来了新的希望。

总结

白血病是一种源于造血干祖细胞的恶性肿瘤，以恶性克隆性增殖为病理基础。病因可能涉及电离辐射、化学毒物、病毒感染、家族遗传、免疫系统缺陷等多种因素。慢性淋巴细胞白血病（CLL）作为慢性白血病的一种，具有其特定的病理特点。深入了解这些病理学特征和病因，有助于我们更好地认识白血病，并为预防和治疗提供科学依据。随着医学技术的不断进步，对白血病的诊断和治疗方法也在不断发展，为患者带来了更多的希望。

侯文宜

哈尔滨医科大学附属第一医院