原发性膜性肾病诊治进展

原发性膜性肾病（Primary Membranous Nephropathy, PMN）是一种常见的肾小球疾病，以肾小球基底膜（GBM）的病理性改变为特征。本文旨在介绍原发性膜性肾病的最新诊治进展，帮助患者和医疗专业人员更好地了解这一疾病。

疾病原理知识

原发性膜性肾病的主要病理特征是在肾小球基底膜外侧出现免疫复合物沉积，这些沉积物导致肾小球滤过屏障受损，进而引起蛋白尿。原发性膜性肾病的发病机制尚未完全明确，但普遍认为与自身免疫反应有关。在部分患者中，可检测到抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体，这些抗体可能参与了疾病的发生和发展。

临床表现

原发性膜性肾病最常见的临床表现是肾病综合征，包括大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症。部分患者可能伴有肾功能不全，表现为血清肌酐升高和估算肾小球滤过率（eGFR）下降。原发性膜性肾病的临床表现可从轻微蛋白尿到严重的肾病综合征不等，病程进展速度个体差异较大。

诊断

原发性膜性肾病的诊断需要结合临床表现、实验室检查和肾活检结果。实验室检查包括尿蛋白定量、血清蛋白电泳、肾功能检测等。肾活检是确诊原发性膜性肾病的金标准，通过光镜、免疫荧光和电镜检查可以观察到肾小球基底膜的病理性改变和免疫复合物沉积。

治疗

原发性膜性肾病的治疗目标是减少尿蛋白、控制水肿、改善脂代谢紊乱，并延缓肾功能进展。治疗方法包括药物治疗、支持性治疗和生活方式调整。

药物治疗

：常用的药物包括糖皮质激素、免疫抑制剂和生物制剂。糖皮质激素如泼尼松可以抑制免疫反应，减少免疫复合物沉积。免疫抑制剂如环磷酰胺、他克莫司等可以进一步控制病情。近年来，针对PLA2R抗体的生物制剂如利妥昔单抗（RTX）在部分患者中显示出良好的疗效。

支持性治疗

：包括控制血压、降低血脂、利尿和抗凝治疗。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）和血管紧张素受体拮抗剂（ARB）是控制血压的首选药物，同时具有减少尿蛋白的作用。

生活方式调整

：包括低盐饮食、适量运动和戒烟戒酒。这些措施有助于控制水肿和改善脂代谢紊乱。

预后

原发性膜性肾病的预后差异较大，部分患者可自发缓解，而部分患者可能进展至终末期肾病（ESRD）。影响预后的因素包括年龄、肾功能、尿蛋白量和治疗反应。早期诊断和积极治疗有助于改善预后。

总结而言，原发性膜性肾病是一种复杂的肾小球疾病，其诊治需要综合临床表现、实验室检查和肾活检结果。随着对疾病机制的深入理解和治疗手段的发展，原发性膜性肾病的预后有望得到进一步改善。

马仲伟

临沂市人民医院