华氏巨球蛋白血症病理学：浆细胞样淋巴细胞的聚集现象

华氏巨球蛋白血症（Waldenström's macroglobulinemia，WM），作为一种特殊的惰性B细胞淋巴瘤，它属于非霍奇金性淋巴瘤的一个子类。这种罕见的血液癌症主要特征是浆细胞样淋巴细胞的异常增多和聚集，并分泌大量的克隆性免疫球蛋白M（IgM）。本文将深入探讨WM的病理学机制、细胞特性以及其对机体的影响。

WM的病理学机制

WM的病理学基础在于B淋巴细胞的克隆性增殖。正常情况下，B淋巴细胞是免疫系统中负责产生抗体以对抗外来病原体的关键细胞。然而，在WM中，特定的B淋巴细胞发生突变，导致它们无限制地增殖并分化成浆细胞样淋巴细胞。这些异常细胞不仅数量增多，还丧失了正常的免疫功能，反而成为疾病进展的推动力。

浆细胞样淋巴细胞的聚集现象

WM中的浆细胞样淋巴细胞具有独特的形态学特征。它们体积较大，细胞核不规则，胞浆丰富，且常含有明显的嗜酸性颗粒。这些细胞在骨髓中聚集，形成所谓的“淋巴浆细胞岛”或“淋巴细胞结节”。这种聚集现象不仅在骨髓中出现，还可能影响到淋巴结和脾脏，导致这些器官的功能障碍。

克隆性IgM的分泌

WM的另一个显著特点是克隆性IgM的过量分泌。这些异常IgM分子由于其分子量大（macroglobulin），常导致血液粘滞度增加，进而引起一系列临床症状，如出血倾向、视力模糊、神经症状等。此外，这些IgM分子还可能干扰正常的免疫反应，增加感染的风险。

骨髓侵犯

WM的骨髓侵犯是其病理过程的核心。异常增殖的浆细胞样淋巴细胞在骨髓中聚集，逐渐取代正常的造血细胞，导致贫血、血小板减少和白细胞异常。这种骨髓功能的损害是WM患者出现各种临床症状和并发症的主要原因。

淋巴结和脾脏的侵犯

除了骨髓，WM还可能侵犯淋巴结和脾脏。淋巴结的肿大和脾脏的肥大是WM晚期常见的临床表现。这些器官的功能障碍进一步加剧了患者的免疫缺陷，增加了感染和其他并发症的风险。

结论

华氏巨球蛋白血症作为一种特殊的B细胞淋巴瘤，其病理学特征主要表现为浆细胞样淋巴细胞的异常聚集和克隆性IgM的分泌。这种病理过程不仅影响了骨髓的正常功能，还可能侵犯淋巴结和脾脏，导致一系列严重的临床症状和并发症。深入理解WM的病理学机制对于疾病的诊断、治疗和预后评估具有重要意义。通过对WM病理学的深入研究，我们可以更好地开发针对性的治疗策略，改善患者的生活质量和预后。

孙鹏

中山大学附属肿瘤医院越秀院区