慢性粒细胞白血病：多能造血干细胞的恶性肿瘤

慢性粒细胞白血病（Chronic Myeloid Leukemia, CML），作为一种侵袭性血液系统恶性肿瘤，对人类健康构成严重威胁。本文将深入探讨CML的病理机制、细胞来源以及疾病分期，以提高公众对这一疾病的认识和理解。

一、CML的细胞来源

CML起源于多能造血干细胞，这些干细胞具有自我更新和分化成各种血细胞类型的能力。在CML中，这些干细胞由于染色体异常，特别是费城染色体（Ph染色体）的形成，导致基因重排，进而引发细胞的无序增殖。费城染色体是由于9号和22号染色体之间的易位，导致BCR-ABL1融合基因的形成，该基因编码的蛋白具有持续的酪氨酸激酶活性，促使细胞无控制地增殖。

二、CML的疾病分期

CML的病程通常分为三个阶段：慢性期、加速期和急变期。

慢性期

：这是CML的初始阶段，患者可能没有明显症状，或者仅有轻度疲劳和不适。在这一时期，白血病细胞主要影响骨髓，导致正常血细胞生成受阻，但尚未广泛侵犯其他器官。

加速期

：随着病情进展，CML进入加速期。在这一阶段，白血病细胞开始在骨髓外增殖，可能侵犯脾脏、肝脏等器官，导致器官肿大和功能障碍。

急变期

：最终，CML可能转变为急性白血病，即急变期。这时，白血病细胞迅速增殖，影响正常血细胞生成，导致贫血、出血和感染等严重并发症。

三、CML的临床表现

CML多发于中老年人群，儿童患病较为罕见。早期症状可能包括疲劳、体重减轻、夜间盗汗和脾脏肿大。随着病情发展，患者可能会出现更明显的贫血症状，如面色苍白、心悸和呼吸急促，以及出血倾向，如鼻衄、牙龈出血等。

四、CML的诊断与治疗

CML的诊断主要依靠血液学检查、骨髓检查和分子生物学检测。治疗方面，靶向治疗药物，特别是酪氨酸激酶抑制剂（如伊马替尼），已成为CML治疗的主流。这些药物能够抑制BCR-ABL1融合蛋白的活性，从而控制疾病进展。对于耐药或疾病进展的患者，可能需要进行造血干细胞移植。

五、CML的未来展望

随着医学研究的深入，CML的治疗策略不断更新。新型靶向药物和免疫治疗策略的开发，为CML患者提供了更多的治疗选择。同时，基因编辑技术的进步也为根治CML带来了希望。

总结来说，CML是一种起源于多能造血干细胞的恶性肿瘤，其病理机制复杂，病程分为慢性期、加速期和急变期。通过深入理解CML的疾病原理，我们可以更好地识别和管理这一疾病，为患者提供更有效的治疗方案。随着医学技术的不断进步，我们有理由相信，CML患者的预后将得到显著改善。

李凯敏

烟台毓璜顶医院