中枢神经系统白血病监测：HCL-v患者的脑脊液检查重要性

毛细胞白血病变异型(HCL-v)是一种慢性B细胞白血病，其临床特征和治疗反应与经典型HCL有所不同。由于HCL-v患者的白血病细胞可侵袭中枢神经系统(CNS)，导致中枢神经系统白血病(CNSL)的风险增加，因此对CNS的监测尤为重要。本文将详细介绍HCL-v患者的中枢神经系统白血病监测，特别是脑脊液检查的重要性。

HCL-v患者CNSL的风险因素 HCL-v患者发生CNSL的风险因素包括：

高龄(>60岁)

白血病细胞负荷高

外周血淋巴细胞计数>10×10^9/L

骨髓受累程度高

治疗反应不佳

具有上述风险因素的患者应密切监测CNS受累情况。

CNSL的临床表现 CNSL的临床表现多样，包括：

头痛、恶心、呕吐

精神状态改变、意识障碍

视力障碍、视野缺损

脑神经麻痹、肢体无力

癫痫发作

脑膜刺激征

一旦出现上述症状，应高度怀疑CNSL，尽快行脑脊液检查。

脑脊液检查在CNSL诊断中的价值 脑脊液检查是CNSL诊断的关键步骤，主要包括：

脑脊液压力测定：CNSL患者脑脊液压力多增高，但并非绝对

脑脊液常规检查：可见脑脊液蛋白含量增高、白细胞计数增多，以单核样细胞为主

脑脊液生化检查：脑脊液乳酸脱氢酶(LDH)、β2微球蛋白(β2MG)等可增高

脑脊液涂片细胞学检查：是诊断CNSL的金标准，可见典型的毛细胞白血病细胞

脑脊液流式细胞术：可检测脑脊液中微小残留白血病细胞

脑脊液检查可为CNSL的诊断提供直接依据，有助于评估治疗效果及预后。

HCL-v患者CNS监测的策略 对于HCL-v患者，推荐以下CNS监测策略：

高危患者应在诊断时及治疗过程中定期进行脑脊液检查

出现CNSL相关症状时应立即行脑脊液检查

脑脊液检查阴性者仍需密切随访，必要时重复检查

对于已发生CNSL的患者，应每2-3个月复查脑脊液，直至连续2次阴性

定期脑脊液检查有助于及时发现CNS受累，指导治疗决策。

CNSL的治疗及预后 一旦确诊CNSL，应立即开始针对性治疗，包括：

大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)鞘内注射

系统性化疗，如氟达拉滨、克拉屈滨等

全脑放疗或颅脑放疗

靶向治疗，如BTK抑制剂

异基因造血干细胞移植

CNSL的治疗应个体化，综合考虑患者年龄、基础状况、CNSL负荷等因素。尽管CNSL预后较差，但积极治疗仍可改善生存质量，延长生存期。

总之，对于HCL-v患者，中枢神经系统白血病监测尤为重要。脑脊液检查是诊断CNSL的关键，有助于及时发现CNS受累，指导治疗。患者应遵循医嘱，定期复查脑脊液，密切关注CNS相关症状，以期获得最佳治疗效果。

陶宜莹

青海省人民医院