边缘区B细胞淋巴瘤：病理特点与治疗进展

边缘区B细胞淋巴瘤（Mantle Cell Lymphoma, MCL）是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤（Non-Hodgkin Lymphoma, NHL），占所有NHL的大约6%。该疾病以成熟B淋巴细胞的克隆性增殖为特征，主要侵犯淋巴结和脾脏的边缘区。本文将探讨边缘区B细胞淋巴瘤的病理特点、临床表现、与其他淋巴瘤的区别以及最新的治疗进展。

病理特点

边缘区B细胞淋巴瘤的病理特点主要体现在细胞形态和组织结构上。细胞形态多样，但通常为小至中等大小的细胞，核呈圆形或卵圆形，染色质较为粗糙，核仁不明显。在组织结构上，MCL可表现为结节型、弥漫型或两者混合型。免疫组化检测CD5、CD10、Bcl-2、Bcl-6等标记物有助于诊断和分型。

临床表现

边缘区B细胞淋巴瘤的临床表现较为复杂，常见症状包括无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重减轻等。部分患者可出现脾肿大、肝肿大等全身症状。MCL的自然病程进展较快，临床表现和预后与细胞遗传学异常密切相关。例如，CCND1基因重排是MCL的特征性分子异常，与疾病进展和预后不良相关。

与其他淋巴瘤的区别

边缘区B细胞淋巴瘤与其他类型的非霍奇金淋巴瘤在临床表现、病理特点和分子生物学特征上存在一定差异。例如，与滤泡性淋巴瘤相比，MCL的细胞形态更加多样，免疫表型以CD5阳性为特征，而滤泡性淋巴瘤通常CD5阴性。此外，MCL的细胞遗传学异常以CCND1基因重排为主，而滤泡性淋巴瘤则以BCL2基因重排为主。

疾病进展

边缘区B细胞淋巴瘤的疾病进展较快，多数患者在诊断后2-4年内会出现疾病进展。疾病进展与多种因素相关，包括细胞遗传学异常、免疫表型、分子生物学特征等。例如，CCND1基因重排阳性的患者预后通常较差。此外，疾病进展还与患者的年龄、基础疾病、治疗反应等因素有关。

治疗进展

边缘区B细胞淋巴瘤的治疗主要包括化疗、靶向治疗和免疫治疗。化疗是MCL的一线治疗方案，常用的化疗方案包括R-CHOP、R-CVP等。近年来，靶向治疗和免疫治疗在MCL的治疗中显示出较好的疗效和安全性。例如，BTK抑制剂如伊布替尼（Ibrutinib）已成为MCL的二线治疗选择。此外，CD20单克隆抗体如利妥昔单抗（Rituximab）在MCL的治疗中也显示出较好的疗效。免疫检查点抑制剂如PD-1/PD-L1抑制剂在MCL的治疗中也显示出一定的疗效。

总之，边缘区B细胞淋巴瘤是一种较为罕见的非霍奇金淋巴瘤，具有独特的病理特点和临床表现。与其他类型的淋巴瘤相比，MCL的细胞形态、免疫表型和分子生物学特征具有一定的差异。目前，MCL的治疗主要包括化疗、靶向治疗和免疫治疗，其中靶向治疗和免疫治疗显示出较好的疗效和安全性。随着对MCL发病机制的深入研究，未来有望开发出更多有效的治疗策略，改善MCL患者的预后。

孙新新

濮阳市油田总医院